Ätiologie

unbekannt, ev. Kollagenstörung (Synthese, Assemblierung, Degradierung?)

Risikofaktoren

Vererbung

AD

Chromosom

9q34

Pathogenese

sekundäre Glomerulopathie

Makroskopie

Mikroskopie

Niere:

• Lichtmikroskopie - variabler Befund, normal oder Basalmembranverdickung oder fokale bis totale Glomerulosklerose
• Elektronenmikroskopie - "moth-eaten" Bild ist pathognomonisch
• Immunfluoreszenz - normal