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Hämochromatose
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Therapien | ||
Typ I-III |
Aderlässe, eisenarme Diät (keine Gefahr der Anämie, Sinken des Serumferritins und parallel dazu der Transferrinsättigung) |
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Indikation der Aderlässe (eng. phelbotomy) bei Symptomen und Serumferritin > 1000 ng/ml aufgrund der Leberfibrosegefahr; initial 1-2 Bluteinheiten mit 200-250 mg Eisen wöchentlich bis zu einem Serumferritin < 50 ng/ml und einer Transferrinsättigung < 30% entfernen (Dauer 2-3 Jahre); lebenslange Erhaltungstherapie mit einer Transferrinsättigung < 50 % und Serumferrtin < 100 ng/ml. Bei vorhandener Zirrhose, Hypogonadismus, destruierender Arthritis oder insulinpflichtiger Diabetes kann der Aderlass die Progression verlangsamen, jedoch kein Vermindern der Symptome bewirken. |
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Typ IV |
schlechtes Ansprechen auf Aderlässe: rascher Abfall der Transferrinsättigung bei persitierendem hohen Ferritin; Gefahr der Anämie |
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