Synonym

Paterson-Brown-Kelly-Syndrom

Waldenström-Kjellberg-Syndrom

sideropenische Dysphagie

sideropenische Nasopharyngopathie

Dysphagia sideropenica

Englisch

Paterson-Brown-Kelly syndrome (UK)

ICD10

Definition

postkrikoidale Dysphagie, obere ösophageale Strikturen (vorstellbar als Plattenepithelmembranen (webs)), verursacht durch Eisenmangel

Klassifikationen

Inzidenz

Prävalenz

In den Industrieländern heute eine Rarität; um 1900 in Skandinavien bis zu 90 % der Frauen.

Alter

höheres Alter, ca. 40-70 Jahre; vereinzelt bei Kindern.

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

F >> M

Ethnologie

v.a. Weiße; wird bei Schwarzen nicht beobachtet.

Ätiologie

unklar; Existenz des Syndroms umstritten, Theorien:

• Eisenmangelanämie:
  siehe unten
• genetische Disposition
• Autoimmunerkrankung:
  Assoziationen mit Rheumatoider Arthtitis, perniziöser Anämie, Thyreoitiden, Zöliakie
• heterotope Magenschleimhaut

Risikofaktoren

Eisenmangel

Vererbung

Pathogenese

häufigste Theorie: Depletion von eisenabhängigen Oxidasen führen zu myasthenischen Muskelveränderungen der Schluck- und Schlundmuskulatur sowie zur Atrophie der Mukosa;
jedoch keine überzeugenden Studien, Prädilektion für den oberen Ösophagus bleibt unerklärt, fehlendes Vorkommen in Ländern mit endemischem Eisenmangel ebenso

Makroskopie

fibrinöse Membranen am Ösophaguseingang

Mikroskopie

normale Mukosa und Submukosa, ev. chronische Entzündungszeichen

Geschichte

• H. S. Plummer:
  Diffuse dilatation of the esophagus without anatomic stenosis (cardiospasm). A report of ninety-one cases.
  Journal of the American Medical Association, Chicago, 1912, 58: 2013-2015.
  
  
• P. P. Vinson:
  A case of cardiospasm with dilatation and angulation of the esophagus.
  Medical Clinics of North America, Philadelphia, PA., 1919, 3: 623-627.
  
  
• A. B. Kelly:
  Spasm at the entrance of the esophagus.
  The Journal of Laryngology, Rhinology, and Otology, London, 1919, 34: 285-289.
  
  
• D. R. Paterson:
  A clinical type of dysphagia.
  The Journal of Laryngology, Rhinology, and Otology, London, 1919, 24: 289-291.
  
  
• J. Waldenström, D. R. Kjellberg:
  The roentgenological diagnosis of sideropenic dysphagia (Plummer-Vinson’s syndrome).
  Acta radiologica, Stockholm, 1939, 20: 618.

Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

unspezifische Zeichen des Eisenmangels wie Blässe, schlechte Kondition usw.

Bildgebung

Bariumösophagramm und Videofluoroskopie als sensitivste Methoden
Bariumbreischluck kann Webs detektieren (dünne Projektion hinter dem Postkrikoid an der vorderen Ösophaguswand); bei negativem oder uneindeutigem Befund Videobreischluck möglich (Differenzierung Webs und "webähnliche" Strukturen aufgrund von Mukosafaltungen)

Ösophagogastroduodenoskopie mit Biopsieentnahme zur Differentialdiagnose Zöliakie und Carcinom

Blut

Differentialblutbild, Eisenstatus (Serumeisen, totale Eisenbindungskapazität, Ferritin, SaO2), ev. hypochrome mikrozytäre Anämie

Weitere Diagnostik

Abklärung von Ursachen der Eisenmangelanämie (gastrointestinale Blutung etc. )

Nachsorge

nach 3 Monaten Kontrolle des Eisenstatus; halbjährliches bis jährliches Follow-up wg. Karzinomprophylaxe

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

1.

Dysphagie, oft intermittierend und auf feste Nahrung beschränkt (Hals)

2.

Schluckauf, Aspiration

3.

Schwäche, Müdigkeit, Dyspnoe (Eisenmangelanämie)

4.

eher ungewöhnlich: Gewichtsverlust

5.

Splenomegalie, vergößerte Schilddrüse

6.

Mit der Eisenmangelanämie assoziiert:

• Glossitis
• Koilonychie

Stadien

Verlauf

Komplikationen

inkonsistente Daten, wahrscheinlich jedoch 10% karzinomatöse Entartung (Ösophaguskarzinom, Hypopharynxkarzinom)

Prognose

nach Therapie gut, bei Karzinombildung sehr schlecht

Prophylaxe

1.

heterotope Magenschleimhaut

2.

Ösophaguskarzinom

3.

Hypopharynxkarzinom

1.

Eisensubstitution

2.

Ursache des Eisenmangels beheben (Sprue, Blutung, Angiodysplasien usw.)

3.

Nahrungsaufnahme: langsames Essen, gründliches Kauen; Zerkleinern der festen Nahrung

4.

ev. mechanische Dilatation (Savary-Dilatator), oft reicht auch bereits Endoskopie aus

5.

selten: YAG-Laser zur Durchtrennung der Striktur

6.

sehr selten: operative Durchtrennung (gelegentlich bei assoziiertem Zenker-Divertikel)

Lehrbuch

Riede 1999

Herold 2003

Reviews

Studien

Links

e-Medicine/med/topic3431.htm

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

21.01.2004

Reviewer

Julia Zimmer (Editor)

Cornelia Klappenecker, 04.02.2004

Linker

Status

PRELIMINARY

Licence

Lizenz für freie Inhalte

hallo, ich konnte leider keinen neuen Link einfügen, weil dann immer die hauptseite von medicle kommt.
Mein Link ist
www.emedicine.com/med/topic3431.htm

Ansonsten ein sehr guter Artikel !
Habe wieder viel gelernt .... grins...