Synonym

Kardiospasmus

Megaösophagus

Englisch

ICD10

K22.0

Definition

Unfähigkeit des unteren Ösophagussphinkters (UÖS) - bei eingesetztem Schluckvorgang - zu relaxieren

Klassifikationen

1. Einteilung nach der Ätiologie
   • Primäre Achalasie
   • Sekundäre Achalasie
     
2. Einteilung nach manometrischen erfassbaren Ösophagusmotilität
   • Hypermotile
   • Hypomotile
   • Amotile Form

Inzidenz

< 1:100000

Prävalenz

Alter

30-50 Lebensjahr, auch im Kindesalter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

1. Primäre Achalasie
   1. Viral (Varizella zoster)?
   2. Stickoxidsynthetase-Mangel?
   3. Autoimmune Komponente (z.B. bei Kindern: Allgrove-Syndrom)
   4. Psychisch?
2. Sekundäre Achalasie
   1. Kardia-Ca
   2. Paraneoplastisch bei Brochial-Ca
   3. Chagas-Krankheit

Erreger

Varizelle-Zoster-Virus?

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Dysfunktion des extra-ösophagealen autonomen NS, Degeneration des Plexus myentericus AUERBACH mit ungeordneter Propulsivmotorik der Ösophagusmotorik und gestörte Erschlaffung des UÖS

entzündliche Zerstörung der Ganglienzellen

Makroskopie

Mikroskopie

Kriterien

Diagnostik

1. Anamnese
2. Röntgen-Breischluck
3. Manometrie
   • Fehlende Erschlaffung des UÖS beim Schlucken
   • Erhöhter Ruhedruck des UÖS
   • Fehlen peristaltischer Kontraktionen im tubulären Ösophagus
4. evtl. Endoskopie bei Kindern, 
5. bei Erwachsenen obligat: Ösophago-Gastro-Duodenoskopie mit Biopsie

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Spitz zulaufende Stenose im terminalen Ösophagus, Megaösophagus (Sektglasform)

Blut

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Kontrollen wgn. erhöhter Gefahr des Ösophagus-Ca

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

akut

1.

Dysphagie

2.

Regurgitation

3.

retrosternale Schmerzen

4.

evtl. krampfartige Schmerzen bei hypermotiler Achalasie

spät

1.

Gedeihstörungen bei Kindern, bei Erwachsenen Gewichtsverlust

2.

psychische Alterationen bei Kindern

3.

Aspirationspneumonie

Spätkomplikation

in 3% der Fälle Plattenepithelkarzinom

Stadien

Verlauf

Komplikationen

• Aspirationspneumonie
• Karzinomatöse Entartung 

Prognose

Prophylaxe

1.

Refluxösophagitis bei Kindern

2.

Verätzungen bei Kindern

3.

Ösophaguskarzinom

4.

Kardiakarzinom

5.

Diffuser Ösophagusspasmus

Operativ

1. Ballondilatation 
   • Erfolgsqoute 70%
2. Sphinkermyotomie nach HELLER in Kombination mit THAL-Fundoplikatio 
   • Erfolgsqoute 90%

Medikamentös

• Nifedipin (senkt Druck im UÖS)
• Nitroglycerin,
• Amytriptilin wirken relaxierend
• Botulinustoxin (noch experimentell)

Therapieschema bei Erwachsenen

1. Medikamentös
2. Ballondilatation ( Nach Herold Mittel der Wahl), auch Wiederholungen
3. Operation

Therapieschema bei Kindern nach [L1]

1. Myotomie nach Heller mit Thalfundoplikation, da die Ballondilatation keine guten Langzeitergebnisse bringt

Bewertung der Verfahren

Langzeitergebnisse bei Botulinustoxin-Injektion und Nifedipin enttäuschend, obwohl man bei Botulinustoxin gute initiale Ergebnisse findet. 

Nifedipin wirkt gut bei hypermotilen Formen, bei den anderen Formen wirken die Medikamente kaum  

Häufiger Rezidive nach Ballondilatation bei Kindern

Lehrbuch

Sitzmann 2002

Henne-Bruns 2003

Herold 2002

Böcker 2001

Reviews

Studien

Links

http://212.112.205.54/rat/krank/acha.html

http://www.sodbrennen.net/mot

http://www.achalasie.de

Adressen

Autor

Helmar Weiss

Erstellt

03.11.2002

Reviewer

Überarbeitet

Tobias Schäfer, 04.11.2002

Linker

Status

TRACK3

Licence

Lizenz für freie Inhalte