Definition

Fibrotische Obliteration meist im mittleren Drittel des Oesophagus; häufig Fistel zur Trachea

Klassifikationen

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• Vogt I: vollständig fehlender Oesophagus (<1%) li>Vogt II: langstreckige Oesophagusatresie ohne Fistel (8%)
• Vogt IIIa: Oesophagusatresie mit oberer oesophago-trachealer Fistel (1%)
• Vogt IIIb: Oesophagusatresie mit unterer oesophagotrachealer Fistel (90%)
• Vogt IIIc: Oesophagusatresie mit oberer und unterer oesophagotrachealer Fistel (3%)
• H-Fistel: Oesophagus ohne Kontinuitätstrennung mit Fistelverbindung zur Trachea (1 bis 2%)

Inzidenz

1 : 2.500 Geburten [Sitzmann 2002], 1:500 bis 1:5000 [Sohn 2001]

Ätiologie

Assoziation mit Trisomie 21

Pathogenese

In 4.-6. SSW Entwicklung eines Septum oesophagotracheale, das zur Trennung von Respirations- und Digestionstrakt führt

Diagnostik

1. Sondierung der Speiseröhre mit Magensonde
2. Röntgenübersichtsaufnahme
3. Oesophagusluftprobe (5ml Luft insufflieren, über Sternum und Magenblase auskultieren) oder Gabe von 0.5ml Kontrastmittel bei nicht eindeutigen Befunden

Bildgebung

• Luftansammlung Höhe BWK 3
• Übertritt von KM in die Trachea beweist Oesophago-Tracheale Fistel
• Luftleeres Abdomen beweist dass keine Verbindung zwischen distalen Oesophagusstumpf und Trachea besteht

Pränataldiagnostik

Sonographie:

• sonographisch schwer zu diagnostizieren 
• Flaue Magendarstellung evtl.
• Nur gering mit Flüssigkeit gefüllte Darmschlingen im 3. Trimenon
• Hydramnion
• fehlende fetale Schluckbewegungen

pränatal

• Vorzeitige Wehentätigkeit durch mechanische Belastung des Uterus
• Hydramnion (nicht bei Vogt IIIc)
• Frühgeburtlichkeit

postnatal

• Zyanoseanfälle
• rasselnde Atmung
• Hustenattacken
• Herauswürgen schaumiger Flüssigkeit
• Pneumonie nach Aspiration bei Fütterungsversuchen
• 20% der Kinder Untergewichtig

assoziierte Fehlbildungen

bei 50% der Patienten:

• Duodenalstenose/Analatresie
• Vitium cordis
• urogenitale Fehlbildungen usw...

Verlauf

Abhängig von:

• Reifezustand des Kindes
• Begleitfehlbildungen
• Pneumonie
• Länge der Atresie, bzw. Stenose

Komplikationen

Pneumonie

1.

Neugeborene nach Kaiserschnitt (Herauswürgen schaumiger Flüssigkeit)

2.

Fruchtwasseraspiration

3.

gestörter Schluckreflex

4.

Choanalstenose und -atresie

5.

Oesophagusdivertikel

6.

Oesophagustenose

7.

Achalasie

Allgemein

Nicht füttern!

Präoperativ

1. Häufiges Absaugen, evtl. Dauerabsaugung mit Replonge-Sonde 
2. Lagern in halbaufrechter, sitzender Position
3. Ausgleich der Exsikkose
4. Korrektur der Azidose und evtl. der Elektrolytverschiebung
5. Antibiotische Therapie der meist schon vorhandenen Pneumonie

Operativ

1. Rechtsseitige Thorakotomie, Durchtrennung Ösophago-Trachealer Fisteln, End-zu End-Anastomose, Anlage einer Magensonde als Ersatz eines Gastrostomas

2. Bei langsstreckiger Atresie ( >4cm) Anlage eines Gastrostomas und
   • Sondenlängsbougierung nach HOWARD-MYERS
   • Bougierungsbehandlung nach Olivenmethode von REHBEIN
   • Magenhochzug bei Unmöglichkeit einer sekundären Anastomosierung

innerhalb der ersten 24h operieren

Lehrbuch

Sitzmann 2002

Sohn 2001

Henne-Bruns 2003

Autor

Helmar Weiss

Erstellt

02.11.2002

Reviewer

Tobias Schäfer, 05.11.2002

Status

TRACK2

Freigabe

ALL

Copycheck

1 - überprüft