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Zollinger-Ellison-Syndrom
 

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Einleitung
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Kommentare
Auf einen Blick
 

Autor

Niels Halama
 

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 Einleitung
 

Gastrinom

ZES

gastrinoma

E16.4

maligner (in 60-70% der Fälle) Tumor des GI-Traktes, der bei Diagnosestellung schon in 50% der Fälle metastasiert ist, der Tumor produziert Gastrin und/oder andere gastrointestinale Hormone

 

 

 
 Epidemiologie
 

 

 

meist zwischen 20-50 Jahren

 

 

 

Lokalisation: 80% im Pankreas, auch Duodenum, Antrum, Ligamentum hepatoduodenale

 

 
 Pathologie
 

 

Multiple Endokrine Neoplasie Typ-1 in der Familie vorhanden, in 75% sporadische Fälle, in 25% im Rahmen einer Multiplen Endokrinen Neoplasie (MEN) Typ-1

siehe Risikofaktoren

Gastrin stimuliert die Parietal-Zellen direkt und indirekt (direkt über die Gastrin-Wirkung, indirekt über eine Ausschüttung von Histamin aus Enterochromaffin-ähnliche Zellen, den sog. ECL) und es induziert eine Hyperplasie der Parietal- und ECL-Zellen. [Herold 2002]

Lokalisation zu 20-50% außerhalb des Pankreas (vgl. hier)

 

1955: Zollinger und Ellison beschreiben die Triade aus Ulzera, Hyperazidität des Magens und Inselzelltumor

 

 
 Diagnostik und Workup
 

 

  • Klinik
  • biochemisch: Sekretintests
  • Bildgebung

 

weitere Lokalisationsdiagnostik (Ulcera: Endoskopie, Tumore/Metastasen: bildgebende Verfahren wie SRS - Somatostatin Receptor Szintigraphy oder endoskopischer Ultraschall), eine Kombination aus SRS und endoskopischem Ultraschall führt zu Detektionsraten von über 90%

Bestimmung des Gastrinspiegels (basal, Werte über 1000 ng/l sind richtungsweisend), Provokationstest mit 2 U / kg KG Sekretin (Anstieg größer als 100%)

unstimulierte Magensäuresekretion > 15 mval/h (> 5 mval/h am operierten Magen)

 

 

 

 

 
 Symptome und Befunde
 

1.

90-95% therapierefraktäre Ulcera im Magen, Duodenum oder evtl. im Jejunum oder Ösophagus, häufig rezidivierend, oft sehr klein (< 1 cm)

2.

In 30-50% der Fälle Diarrhöen, selten auch Steatorrhöen (da eine verstärkte HCl-Produktion zu einer verminderten Lipase-Aktivität führen kann)

3.

Refluxösophagitis mit Strikturen, obere GIT-Blutung, Ulkusperforationen

 

 
 Verlauf und Prognose
 

 

 

siehe Symptome

je nach Klinik unterschiedlich, ein Verlust der Heterozygotie („Loss of heterozygosity“, LOH) von Chromosom 1 scheint mit einem protrahiert schlechteren Verlauf assoziiert zu sein. [R1]

in ca. 33% kurative OP möglich; nichtkurativ operierte Patienten: 5JÜR 60-75%, bei Lebermetastasen 30%; Überlebenszeiten von bis zu 5-20 Jahren

 

 

 
 Differentialdiagnosen
 

Hypergastrinämie (>500 ng/l)

1.

Hyperkalzämie

2.

G-Zell-Hyperplasie

3.

Kurzdarmsyndrom

4.

Niereninsuffizienz (Mechanismus unklar)

1.

perniziöse Anämie

2.

chronisch-atrophische Typ-A Gastritis, HP-Gastritis

3.

Magenulkus, nach Magenteilresektion verbleibender Antrumstumpf, Magenausgangsstenose

4.

Z.n. Vagotomie

5.

Phäochromozytom (Katecholamin-stimulierte Freisetzung)

6.

medikamentös: H2-Blockern, PPIs

 

 
 Therapien
 

kurative Tumorresektion ist bei fehlenden Metastasen (und ausgeschlossener MEN Typ-1) möglich (ein Anteil von etwa 30%), bei vorliegender MEN Typ-1 und einem Tumordurchmesser >2,5 cm wird eine Operation empfohlen (um das Metastasierungsrisiko zu senken), medikamentöse Säureblockade mit PPI (Protonenpumpen-Inhibitoren) und Octreotid (Somatostatin-Analogon) oder α-Interferon, diese Substanzen hemmen das Gastrinomwachstum, bei bereits fortgeschrittenem Stadium (Metastasen / Inoperabilität) kann Streptozotocin oder 5-FU (Fluorouracil) eingesetzt werden. Metastasen können auch lokal therapiert werden.

 

 
 Referenzen
 

Herold 2002, S. 424

TIM 1999, S. 643-645

Hung 2003

Chen 2003

 

 

 
 Editorial
 

Niels Halama

04.02.2004

Tobias Schäfer (Editor)

Julia Zimmer, 11.02.2004

 

PRELIMINARY

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 Kommentare
 
 
  Julia Zimmer schrieb am 11.02.2004 um 17:25 Uhr:
 

übersichtlicher Artikel, der den Leser umfassend über die Erkrankung informiert
Ich habe lediglich ein paar Stil- bzw. Rechtschreibänderungen vorgenommen.
Sehr schön!

 
  Tobias Schäfer schrieb am 11.02.2004 um 17:58 Uhr:
 

Sehr gelungener Artikel. Kleinere Ergänzungen bei der Diagnostik vorgenommen und DDs auseinandergezogen

 
 
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