Synonym

Gastrinom

ZES

Englisch

gastrinoma

ICD10

E16.4

Definition

maligner (in 60-70% der Fälle) Tumor des GI-Traktes, der bei Diagnosestellung schon in 50% der Fälle metastasiert ist, der Tumor produziert Gastrin und/oder andere gastrointestinale Hormone

Klassifikationen

Inzidenz

Prävalenz

Alter

meist zwischen 20-50 Jahren

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Sonstiges

Lokalisation: 80% im Pankreas, auch Duodenum, Antrum, Ligamentum hepatoduodenale

Ätiologie

Risikofaktoren

Multiple Endokrine Neoplasie Typ-1 in der Familie vorhanden, in 75% sporadische Fälle, in 25% im Rahmen einer Multiplen Endokrinen Neoplasie (MEN) Typ-1

Vererbung

siehe Risikofaktoren

Pathogenese

Gastrin stimuliert die Parietal-Zellen direkt und indirekt (direkt über die Gastrin-Wirkung, indirekt über eine Ausschüttung von Histamin aus Enterochromaffin-ähnliche Zellen, den sog. ECL) und es induziert eine Hyperplasie der Parietal- und ECL-Zellen. [Herold 2002]

Makroskopie

Lokalisation zu 20-50% außerhalb des Pankreas (vgl. hier)

Mikroskopie

Geschichte

1955: Zollinger und Ellison beschreiben die Triade aus Ulzera, Hyperazidität des Magens und Inselzelltumor

Kriterien

Diagnostik

• Klinik
• biochemisch: Sekretintests
• Bildgebung

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

weitere Lokalisationsdiagnostik (Ulcera: Endoskopie, Tumore/Metastasen: bildgebende Verfahren wie SRS - Somatostatin Receptor Szintigraphy oder endoskopischer Ultraschall), eine Kombination aus SRS und endoskopischem Ultraschall führt zu Detektionsraten von über 90%

Blut

Bestimmung des Gastrinspiegels (basal, Werte über 1000 ng/l sind richtungsweisend), Provokationstest mit 2 U / kg KG Sekretin (Anstieg größer als 100%)

Weitere Diagnostik

unstimulierte Magensäuresekretion > 15 mval/h (> 5 mval/h am operierten Magen)

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

1.

90-95% therapierefraktäre Ulcera im Magen, Duodenum oder evtl. im Jejunum oder Ösophagus, häufig rezidivierend, oft sehr klein (< 1 cm)

2.

In 30-50% der Fälle Diarrhöen, selten auch Steatorrhöen (da eine verstärkte HCl-Produktion zu einer verminderten Lipase-Aktivität führen kann)

3.

Refluxösophagitis mit Strikturen, obere GIT-Blutung, Ulkusperforationen

Stadien

Verlauf

Komplikationen

siehe Symptome

Prognose

je nach Klinik unterschiedlich, ein Verlust der Heterozygotie („Loss of heterozygosity“, LOH) von Chromosom 1 scheint mit einem protrahiert schlechteren Verlauf assoziiert zu sein. [R1]

in ca. 33% kurative OP möglich; nichtkurativ operierte Patienten: 5JÜR 60-75%, bei Lebermetastasen 30%; Überlebenszeiten von bis zu 5-20 Jahren

Prophylaxe

Hypergastrinämie (>500 ng/l)

mit vermehrter Magensäure

1.

Hyperkalzämie

2.

G-Zell-Hyperplasie

3.

Kurzdarmsyndrom

4.

Niereninsuffizienz (Mechanismus unklar)

ohne vermehrte Magensäure

1.

perniziöse Anämie

2.

chronisch-atrophische Typ-A Gastritis, HP-Gastritis

3.

Magenulkus, nach Magenteilresektion verbleibender Antrumstumpf, Magenausgangsstenose

4.

Z.n. Vagotomie

5.

Phäochromozytom (Katecholamin-stimulierte Freisetzung)

6.

medikamentös: H2-Blockern, PPIs

Therapie-Strategie

kurative Tumorresektion ist bei fehlenden Metastasen (und ausgeschlossener MEN Typ-1) möglich (ein Anteil von etwa 30%), bei vorliegender MEN Typ-1 und einem Tumordurchmesser >2,5 cm wird eine Operation empfohlen (um das Metastasierungsrisiko zu senken), medikamentöse Säureblockade mit PPI (Protonenpumpen-Inhibitoren) und Octreotid (Somatostatin-Analogon) oder α-Interferon, diese Substanzen hemmen das Gastrinomwachstum, bei bereits fortgeschrittenem Stadium (Metastasen / Inoperabilität) kann Streptozotocin oder 5-FU (Fluorouracil) eingesetzt werden. Metastasen können auch lokal therapiert werden.

Lehrbuch

Herold 2002, S. 424

TIM 1999, S. 643-645

Reviews

Hung 2003

Studien

Chen 2003

Links

Adressen

Autor

Niels Halama

Erstellt

04.02.2004

Reviewer

Tobias Schäfer (Editor)

Julia Zimmer, 11.02.2004

Linker

Status

PRELIMINARY

Licence

Lizenz für freie Inhalte

Review abgeschlossen

übersichtlicher Artikel, der den Leser umfassend über die Erkrankung informiert
Ich habe lediglich ein paar Stil- bzw. Rechtschreibänderungen vorgenommen.
Sehr schön!

Kommentar des Editors

Sehr gelungener Artikel. Kleinere Ergänzungen bei der Diagnostik vorgenommen und DDs auseinandergezogen