Synonym

Erythema multiforme

Kokarden-Erythem

EEM

Dermato-Stomatitis Baader

Syndroma muco-cutaneo-oculare Fuchs

Englisch

ICD10

Definition

akut-entzündliche Erkrankung der Haut/Schleimhäute mit befristetem Verlauf und Rezidivneigung

Klassifikationen

Inzidenz

Prävalenz

1 : 1.000 - 10.000

Alter

jüngere Menschen

• Häufigkeitsgipfel zwischen 20 und 40 Jahren
• 20% der Fälle bei Kindern

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

1. 1-2 Wochen nach Infektionen:
   • Viral: EBV, Enterovirus, Herpes simplex, Mumps, Polio, Vaccinia
   • Bakterien: Diphterie, Mykoplasmen, Syphilis, Tuberkulose, Typhus, Yersinien, Streptokokken Gruppe A
   • Pilze: Coccidiomycosis, Histoplasmose
     
2. Medikamente:
   • Antibiotika: Sulfonamide
   • Analgetika: Barbiturate
   • Antiphlogistika: Pyrazolone
   • Allopurinol
   • Antikonvulsiva: Hydantoine
     
3. Autoimmunerkrankungen:
   • Graft-versus-Host-Disease
   • chronisch entzündliche Darmerkrankungen
   • Sarkoidose
   • Polyarteritis nodosa
   • SLE
     
4. paraneoplastisch (sehr selten): Leukämie, Lymphome
   
5. Andere
   • Chemikalien: Nitrobenzen, Parfüme, Terpene
   • Impfungen: BCG, Hepatitis B
   • Bestrahlungen
     
6. idiopathisch

Erreger

siehe Ätiologie; HSV in 15-63% [Pedbase] aller EEM-Fälle, v.a. 10 Tage nach HSV-Reaktivierung, nicht bei Erstinfektion

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Immunkomplexreaktion der Gefäße des oberen Koriums

Makroskopie

Mikroskopie

Epidermiszellnekrosen, subepidermale Blasenbildung, Entzündung

1. Kleine Maculae und Papeln: Schädigung der Dermis
   • perivaskuläres mononukleäres entzuündliches Infiltrat mit Ablagerung von Immunkomplexen und Komplement
   • zytotoxische T-Zellen
   • leichtes dermales Ödem bis hin zu großen epidermalen Blasen
2. Große Papeln oder Plaques und Target-Läsionen: Schädigung der Epidermis
   • Nekrose einzelner basaler Keratinozyten bis zur Nekrose der gesamten Epidermis

Kriterien

Diagnostik

• Anamnese, klinisches Bild, Serologie
• ev. Histologie
• ev. Epikutantest; CAVE: Risiko bei Reexposition

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Blut

Akute Phase-Antwort: erhöhte BSG, WBC, Plättchen, zirkulierende Immunkomplexe

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Prodromi

in ca. 30% der Fälle grippeähnliche Symptome (Halsschmerzen, Kopfschmerzen, Athralgien, Myalgien, Fieber) für 1-2 Wochen vor Beginn der Hautmanifestationen; ca. 1-3 Wochen nach Einnahme eines neuen Medikamentes

Haut

1.

typische Hautherde: Kokarden, Irisform: akuter Beginn mit runden, leicht elevierten Erythemen (ca. 1-2 cm groß), durch zentrale Papel und fakultative Blasenbildung typisches Kokardenbild; selbstlimitierend

2.

Minor: fehlende oder schwache Blasenkomponente, Entwicklung über Maculae und Papeln zu Plaques (3-5 Tage); Variabilität der Effloreszenzen ist groß;

• Makula: symmetrische, runde, erythematöse Läsionen, ein bis mehrere Zentimeter Durchmesser; leichter Juckreiz, auch brennend
• Übergang in Papeln und Plaques innerhalb von Tagen: umgebende Blässe, Irisläsionen; große, ringförmige Läsionen, konzentrische Farbringe, rund, scharf demarkiert
• ev. nekrotische Ulzeration
• Köbner-Phänomen
• Läsionen heilen innerhalb von 1-4 Wochen ab, i.d.R. ohne Narbe; post-inflammatorische Hypo- oder Hyperpigmentatierung
• 25% Wiederholungsrate bei HSV-EEM

2.

Lokalisation: meist Handrücken und Unterarme (Streckseite der distalen Extremitäten), Ellenbogen, Knie, auch Fußrücken, Nagelfalz. Hautbeschränkte Form, evtl. leichterer Lippenbefall, z.T. abklingender Herpes. Ausbreitung von außen nach innen. Ausgespart sind immer: Skalp, Gesicht, NAcken, Stamm, Perineum, Handfläche, Sohlen

3.

Major: ausgeprägte zentrale Blasenbildung, spätere Erosionen und insgesamt schwerer Hautbefall, aber auch einzelne Stammherde. Anteil Hautablösung < 10% Körperoberfläche. Schleimhautbefall mit erosiv-hämorrhagisch-krustösen Herden (Lippen)

Schleimhaut

ca. 60% leichte Beteiligung, auf Mund beschränkt; kann vor, währenddessen oder nach Exanthem auftreten; als Erythem und Ödem, aphthöse orale Ulzerationen; evtl. milde konjunctivale Injektion

Stadien

Verlauf

wenige Tage nach Behandlungsbeginn (bereits vorliegende Sensibilisierung) oder nach 1-2 Wochen (Sensibilisierungsphase); nach Absetzen Rückbildung meist innerhalb 1-2 Wochen

Komplikationen

Symblepharon

Sekundärinfektionen (z.B. Candida)

Prognose

Prophylaxe

Vermeidung von Triggern; ausreichende Flüssigkeitszufuhr

1.

Stevens-Johnson-Syndrom

2.

Sweet-Syndrom (febriles, multiformes - nodöses Exanthem, Blutleukozytose, meist postinfektiös, paraneoplastisch bei Leukosen)

3.

Lichen ruber mucosae

4.

Pemphigus vulgaris

5.

Gingivostomatits herpetica

Minor

Lokalbehandlung

Juckreiz: warmes Wasser, Antihistaminika

Orale Läsionen: "pink lady" (Diovol 20cc + 2% Viscous Xylocaine 5cc)

Major

1.

Aciclovir i.v. für 5 Tage mit Beginn der Läsionen (bei HSV-assoziiertem EEM)

2.

Glukokortikoide 60-80 mg /d bzw. 0.5-1.0 mg/kg/Tag für 7-10 Tage(nicht bei HSV-induziertem EEM)

Lehrbuch

Rassner 2003, S. 143-144

Pedbase

Jung 2002, S. 66-68

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

21.10.2002

Reviewer

Überarbeitet

Tobias Schäfer, 19.01.2003

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Status

TRACK3

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