Synonym

Fibromatose der Palmarfaszie

Palmarkontraktur

Englisch

palmar fibromatosis

Dupuytren´s contracture

palmar contracture

ICD10

M72.0

Definition

Bei der Dupuytren-Kontraktur handelt es sich um ein benignes idiopathisches Krankheitsbild mit Fibromatose der Palmarfaszie. Kennzeichnend sind proliferative Veränderungen der Hohlhand mit Schrumpfung und nachfolgender Beugekontraktur der Finger.

Klassifikationen

Inzidenz

Gehäuftes Auftreten ist beschrieben bei Hepatopathien, Diabetes mellitus, starkem Alkoholkonsum, Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises, unter antikonvulsiver Therapie sowie bei familiärer Häufung. Diese Assoziationen sind in der Literatur umstritten und werden von einigen Autoren als zufällig klassifiziert.

Prävalenz

Alter

>40 (50) Jahre

Häufigkeitsgipfel

mittleres Lebensalter (40. - 60. Lebensjahr), selten bei Kindern und Jugendlichen

Geschlecht

m : w = 10 : 1 (7 : 1)

Ethnologie

Gehäuftes Auftreten in der weißen Bevölkerung mit norderopäischer Abstammung ("Viking´s ancestors")

Ätiologie

ungeklärt

Risikofaktoren

In der Literatur sind die folgenden -nicht unumstrittenen- Assoziationen beschrieben:

Hepatopathien

Starker Alkoholkonsum

Genetisches Risiko: familiäre Häufung, weiße Nordeuropäer

Rheumatischer Formenkreis

Diabetes mellitus

Antikonvulsiva u./o. Epilepsien

Lungenerkrankungen

Vererbung

Vermutung eines autosomal-dominanten Erbgangs mit verminderter Penetranz und variabler Expressivität

Pathogenese

Benigne fibromatöse Faszienwucherung im Bereich von Gefäß-Nervensträngen und Palmarfaszie und mit Schrumpfungsneigung.

Makroskopie

Mikroskopie

Sonstige Klassifizierung

Gleichartige Fibromatosen:
Morbus Dupuytren: Fibromatose der Palmarfaszie
Morbus Ledderhose: Fibromatose der Plantarfaszie
Induratio penis plastica: Fibromatöse Erkrankung am Penis

Einteilung nach Stadien und Aktivität siehe unter Verlauf

Geschichte

Baron Guillaume D. Dupuytren (06.10.1777–08.02.1835): Französischer Anatom und Chirurg, Professor für Klinische Chirurgie an der Ecole de Médecine and Chef der Chirurgie am Hôtel-Dieu, Paris

Kriterien

Diagnostik

Anamnese bezüglich Risikofaktoren

Körperliche Untersuchung

Inspektion und Palpation
aktiver / passiver Bewegungsumfang

Bildgebung

Sonographie, Röntgen: Ausschluss von knöchernen Läsionen, Subluxationen, Darstellung von Sehnenverhältnissen

Blut

Weitere Diagnostik

Sonographie
Computertomographie
Magnetresonanztomographie

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Beugekontraktur

Grund- und Mittelgelenke, v.a. 4./5. Strahl, oft beidseits

Streckkontraktur

evtl. im späten Verlauf im DIP

Faszienwucherung

Abnorme Verdickung der Palmarfaszie mit Knoten- und Strangbildung (44%: Fingerknöchelpolster = knuckle pads)

funktional

1.

Funktionsbeeinträchtigungen:
Vollständiges Aufsetzen der Handfläche auf eine plane Oberfläche beeinträchtigt/unmöglich

2.

Händewaschen erschwert

3.

Hände können nur erschwert in die Hosentaschen gesteckt werden

4.

Anziehen von Handschuhen beeinträchtigt

Bouchard-Konten

Assoziation möglich

Subluxationen

PIP

Symptome weiterer Fibromatosen

Beteiligung von Fußsohle (M. Ledderhose) und/oder Penis (Induratio penis plastica, 2-3% der männlichen Patienten)

Stadien

Stadieneinteilung des Morbus Dupuytren bei Einzelbeurteilung der Finger (Niethard&Pfeil, 2003):

• Stadium 0: keine vorliegenden Krankheitszeichen
• Stadium N: Knoten/Strang in der Hohlhand, keine Beugekontraktur
• Stadium 1: Summiertes Streckdefizit 0 - 45 Grad
• Stadium 2: Summiertes Streckdefizit 45 - 90 Grad
• Stadium 3: Summiertes Streckdefizit 90 -135 Grad
• Stadium 4: Summiertes Streckdefizit >135 Grad

Klassische Einteilung des Schweregrades nach Iselin und Dieckmann:

• Stadium I: Knoten in der Hohlhand
• Stadium II: Beugekontraktur im Grundgelenk
• Stadium III: Beugekontrakturen im Grund- und Mittelgelenk
• Stadium IV: Beugekontrakturen im Grund- und Mittelgelenk mit Hypertension im Endgelenk

Weitere Einteilung nach Michon, Tubiana und Thomine (1966)

Verlauf

Chronisch-progrediente hypertrophe Schrumpfung der Palmarfaszie ohne Schmerzen; oft auch schubweise. Unter induriert-palpabler Strangbildung kommt es zu zunehmender Beugekontraktur von Grund- und Mittelgelnken der Finger mit ulnarer Bevorzugung (va. 4./5. Strahl), evtl. Streckstellung im PIP.
Zusätzlich bestehen können Subluxationen der Fingergelenke sowie Bouchard-Arthrose.

Komplikationen

Kontraktur und Funktionsbeeinträchtigung der Handfunktion

Subluxation im PIP

Nerven- / Gefäßläsionen (u.a. Temperaturempfindungsstörung)

Morbus Ledderhose und/oder Induratio penis plastica

postoperatives Rezidivrisiko bei unvollständiger Fasziektomie

Prognose

des postoperativen funktionellen Ergebnisses abhängig von Schwere und Dauer der Kontraktur; insbesondere bei sekundärer Schrumpfung der Haut, Beugesehenen, Gelenkkapsel ungünstigeres Ergebnis

für die Rezidivrate: "Dupuytren-Diathese" mit positiver Familienanamnese, Epilepsie und Fingerknöchelpolster

Prophylaxe

1.

Rheumatischer Formenkreis: v.a Rheumatoide Arthritis

2.

Kamptodaktylie

3.

Narbenkontraktur

4.

Fingergelenkspolyarthrose

Konservative Therapie

nicht erfolgversprechend

chirurgische Intervention

1.

Palmarfasziektomie, Dermofasziektomie (Empfehlung: ab 30 Grad Beugekontraktur sowie nach Symptomatik)

2.

quere Strandurchtrennung (Fasziotomie): nur in Ausnahmefällen, bei hohem Alter des Patienten

lokale Exzision: nicht empfohlen, da häufige Rezidive und Folgeoperationen

2.

Fingeramputation: selten bei hochgradigen Kontrakturen oder nach mehrmaligen operativen Interventionen

Postoperative Ergotherapie

mehrwöchige Krankengymnastik

Lehrbuch

Niethard 2003

Roche Lexikon 2003

Pschyrembel

Groeben 1993

Henne-Bruns 2003, S. 1291-1294

Reviews

Studien

Links

http://www.pncl.co.uk/~belcher/dupuytrn.htm

http://orthoinfo.aaos.org/fact/thr_report.cfm?Thread_ID=140&topcategory=Hand

http://www.newadvent.org/cathen/05206a.htm

http://www.assh.org/Content/NavigationMenu/Patients_and_Public/Hand_Problems_and_Diseases/Dupuytrens_Disease/Dupuytrens_Disease.htm

Adressen

Autor

Manuel Anhold

Erstellt

03.02.2004

Reviewer

Magdalena C. Kraus (Editor)

Wibke Janzarik, 19.02.2004

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Status

PRELIMINARY

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