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Nierenagenesie (Rudiment)
 

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Einleitung
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Tobias Schäfer
 

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 Einleitung
 

 

 

 

fehlende Nierenanlage

  • unilaterale Agenesie
  • bilaterale Agenesie

 

 
 Epidemiologie
 

 

  • unilaterale Agenesie: 0,2 - 1 / 1000
  • bilaterale Agenesie: 3,5-10/100.000

 

 

bilaterale Agenesie M > F

 

 

 
 Pathologie
 

  • unzureichende Differenzierung der nephrogenen Leiste
  • vollständiges Fehlen des kaudalen Endes des Wolff-Ganges
  • Ureterknospe wird nicht angelegt

 

 

 

 

 

 

 
 Diagnostik und Workup
 

 

bilaterale Form: Oligohydrammnion, Sonographie

unilaterale Form: oft Zufallsbefund; i.v.-Urographie keine Ausscheidung Angiographie obliterierte A. renalis

 

 

 

 

 

 

 

 

 
 Symptome und Befunde
 

Potter-Fazies: Epikanthus, Hypertelorismus, Ohrmuscheldysplasie, mikrogenie

Anurie

begleitende Genitalfehlbindungen (3-4x häufiger bei Frauen): Mayer-Rokitansky-Hauser-Syndrom

10% Fehlen der ipsilateralen Nebenniere, ev. auch Harnleiter, Hälfte des Blasentrigonums, Ductus deferens, selten ipsilateraler Prostatalappen

 

 
 Verlauf und Prognose
 

 

 

unilaterale Form:

bilterale Form: nicht mit dem Leben vereinbar

unilaterle Form: normale Lebenserwartung

 

 

 
 Differentialdiagnosen
 

 

 

 
 Therapien
 

bilaterale Form: Therapie nicht möglich

unilaterale Form: Therapie nicht erforderlich

 

 
 Referenzen
 

Hauri 2000, S. 88

 

 

 
 Editorial
 

Tobias Schäfer

05.04.2005

 

 

RUDIMENT

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