Definition

fehlende Nierenanlage

Klassifikationen

• unilaterale Agenesie
• bilaterale Agenesie

Prävalenz

• unilaterale Agenesie: 0,2 - 1 / 1000
• bilaterale Agenesie: 3,5-10/100.000

Geschlecht

bilaterale Agenesie M > F

Ätiologie

• unzureichende Differenzierung der nephrogenen Leiste
• vollständiges Fehlen des kaudalen Endes des Wolff-Ganges
• Ureterknospe wird nicht angelegt

Diagnostik

bilaterale Form: Oligohydrammnion, Sonographie

unilaterale Form: oft Zufallsbefund; i.v.-Urographie keine Ausscheidung Angiographie obliterierte A. renalis

bilaterale Form

Potter-Fazies: Epikanthus, Hypertelorismus, Ohrmuscheldysplasie, mikrogenie

Anurie

unilaterale Form

begleitende Genitalfehlbindungen (3-4x häufiger bei Frauen): Mayer-Rokitansky-Hauser-Syndrom

10% Fehlen der ipsilateralen Nebenniere, ev. auch Harnleiter, Hälfte des Blasentrigonums, Ductus deferens, selten ipsilateraler Prostatalappen

Komplikationen

unilaterale Form:

• 30% Pyleonephritis, Urolithiasis
• zusätzliche Fehlbildung der ableitenden Harnwege
• 25% Tod durch nephrologische Erkrankung

Prognose

bilterale Form: nicht mit dem Leben vereinbar

unilaterle Form: normale Lebenserwartung

bilaterale Form: Therapie nicht möglich

unilaterale Form: Therapie nicht erforderlich

Lehrbuch

Hauri 2000, S. 88

Reviews

Studien

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

05.04.2005

Status

RUDIMENT

Freigabe

ALL

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Licence

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