Synonym

Englisch

ICD10

Definition

1. starke Proteinurie (> 3-3,5 g/d)
2. Hypoproteinämie
3. Hypalbuminämische Ödeme (Serumalbumin < 2,5 g/dl)
4. Hyperlipoproteinämie mit Erhöhung von Cholesterin und Triglyceriden

Klassifikationen

Inzidenz

Prävalenz

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

1. Glomerulonephritis
   a) Minimal change GN
   b) Fokal segmental sklerosierende GN
   c) Membranöse GN
   d) Membranoproliferative GN
2. Systemerkrankungen
   a) Diabetische Nephropathie
   b) Lupusnephritis
   
3. Ablagerungserkrankungen
   a) Amyloidose
   b) Plasmozytom
   
4. seltenere Ursachen: Nierenvenenthrombose , akute Tubulusnekrose

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Alte Erklärung der Ödeme:
abnorme Durchlässigkeit der Glomerulummembran => Verlust des Albumins (Verlust des IgG: Infektionsrisikos; des AT III: Thromboserisiko)  => verminderter kolloidosmotischer Druck => Wassereinstrom in das Gewebe => vermindertes extravasales Volumen => Aktivierung des RAAS => Volumenretention

Aktuelle Erklärung:

• Eiweißverlust führt auch zu einer Auswaschung des interzellularen Eiweißes => osmotischer Gradient erst bei < 1.5 g/ml
• kein erniedrigtes intravasales Volumen, eher Hypertonie;
• Defekt der Natriumausscheidung; ANP-Spiegel erhöht
• keine Ödeme bei Patienten mit Analbuminämie (bei diesen Risiko für Osteoporose und Neoplasien) und erniedrigtem kolloidosmotischen Druck
• Reduktion der Na+-Ausscheidung schon vor Hypalbuminämie
• GN-Entzündung ohne Proteinurie auch mit Na-Retention
• aufgrund verminderter GFR, erhöhte tubuläre Natriumrückresorption => Ödeme

Im Mittelpunkt steht der Podozytenschaden (vgl. Endothelzelle beim nephritischen Syndrom)

Makroskopie

Mikroskopie

Kriterien

Diagnostik

• Klinik und Labor
• Nierensonografie
• Nierenbiopsie aus diagnostischen, therapeutischen und prognostischen Gründen

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Nierensonografie

Blut

• Serumelektrophorese: Albumine, γ-Globuline vermindert; α2- und β-Globuline relativ erhöht
• Bei Niereninsuffizienz: Harnstoff, Kreatinin erhöht, Kreatinin-Clearance vermindert
• ev. IgG und Antithrombin III (AT III) vermindert
• Cholesterin und Triglyceride erhöht

Urin

• hohes spezifisches Gewicht (wg. Proteinurie)
• Differentialprotein-Clearance (Durchlässigkeit der Glomerula für Eiweiße verschiedener Molekulargröße)
• Sediment: keine bis wenige Erythrozyten und Leukozyten, hyaline Zylinder, Fettröpfen, OFB (oval fatty bodies), Fetttröpfchenzylinder, Malteserkreuze, tubuläre Epithelien

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Leitsymptome

1.

Proteinurie > 3-3.5 g/dl

2.

Hypoproteinämie 

3.

Ödeme

4.

Hyperlipoproteinurie

Allgemeines

1.

Infektanfälligkeit (IgG-Verlust)

2.

Thromboembolische Komplikationen (AT III-Verlust)

3.

Niereninsuffizienz

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

nicht-selektive Proteinurie und hohe Ausscheidung von Beta-Lipoprotein und α2-Makroglobulin: kein Ansprechen auf Steroidtherapie, bereits lichtmikroskopische Veränderungen der Basalmembranen

Prophylaxe

1.

Therapie der Grundkrankheit / Beseitigung der Noxen

2.

Allgemeine symptomatische Therapie:
- körperliche Schonung
- Eiweißarme Diät 0,8 g/kg KG/d (aber nicht hypokalorisch) und kochsalzarme Kost 3 g NaCl/d

3.

Diuretische Therapie: kaliumsparendes Diuretikum + Thiazid; bei nachlassender Diuretikawirkung und Ödemen: Kombination von Thiazid + Schleifendiuretikum

4.

ACE-Hemmer / AT-II-Antagonisten (vermindern Proteinurie)

5.

CSE-Hemmer bei Hypercholesterinämie

6.

evtl. Albumin und Furosemid extrakorporal mischen -> Furosemid als Carrier für Albumin in Harn

Lehrbuch

Herold 2002, S. 510-512

Reviews

Studien

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Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

08.10.2002

Reviewer

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Status

TRACK3

Licence

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