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| Neurologie > Erkrankungen von ZNS/ Rückenmark > Infektionen/ Infekt-assoziierte Erkrankungen > Spezifische Erregerbedingte Erkrankungen > Virale Erkrankungen > HIV/ AIDS und assoziierte ZNS-Erkrankungen |
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Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) (Rudiment)
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| Einleitung | ||
Synonym |
PML |
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Englisch |
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ICD10 |
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Definition |
i.d.R. HIV-assoziierte zerebrale Infektionskrankheit durch das JC-Virus |
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Klassifikationen |
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| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
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Prävalenz |
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Alter |
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Häufigkeitsgipfel |
50. Lebensjahr |
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Geschlecht |
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Ethnologie |
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| Pathologie | ||
Ätiologie |
Abwehrschwäche ist Voraussetzung: Tumoren (lymphoepithelial, Sarkome, Karzinome), Chemotherapie, HIV-Patienten |
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Erreger |
Jc-Virus (Papova-Virus) |
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Risikofaktoren |
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Vererbung |
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Pathogenese |
latent im Organismus vorkommender Jc-Virus wird aufgrund einer Immunschwäche v.a. in den Oligodendrozyten reaktiviert |
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Makroskopie |
rundliche, scharf begrenzte Bezirke in Großhirnhemisphären, Kleinhirn, Hirnstamm, Rückenmark |
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Mikroskopie |
Oligodendrozyten und Markscheiden sind zerfallen; intranukleäre virale Einschlußkörperchen in den intakten Oligodendrozyten; Gliawucherungen und perivaskuläre Rundzellinfiltrate |
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| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
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Diagnostik |
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Körperliche Untersuchung |
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Bildgebung |
CT/MRT (T1): hypodense / hypointense Entmarkungsherde ohne Kontrastmittelaufnahme (bilateral, asymmetrisch) |
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Blut |
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Liquor |
normal; PCR-Nachweis des Jc-Virus möglich |
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Urin |
PCR-Nachweis des Jc-Virus möglich |
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Weitere Diagnostik |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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| Symptome und Befunde | ||
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zerebrale Herdsymptome: Hemiparese bis Tetraparese, zerebellare und EPMS-Symptome, Dysarthrie, Aphasie, Visusverlust, Krämpfe; Verwirrtheit, Demenz |
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| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
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Verlauf |
progrediente, unaufhaltsame Erkrankung |
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Komplikationen |
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Prognose |
Tod nach 3-20 Monaten [Poeck 2001] |
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Prophylaxe |
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| Differentialdiagnosen | ||
1. |
HIV-Enzephalopathie |
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2. |
Andere Slow-Virus-Erkrankungen:
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| Therapien | ||
1. |
Cidofovir + HAART |
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2. |
bei Transplantierten ggf. Aussetzen / Reduktion der Immunsuppression; notfalls Transplantatentfernung (und Hämodialyse) |
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| Referenzen | ||
Lehrbuch |
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Riede 1999, S. 1072 |
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Reviews |
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Studien |
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Links |
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Adressen |
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| Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
11.03.2004 |
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Reviewer |
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Linker |
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Status |
RUDIMENT |
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Licence |
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| Kommentare | ||
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