| Neurologie > Erkrankungen von ZNS/ Rückenmark > Infektionen/ Infekt-assoziierte Erkrankungen > Spezifische Erregerbedingte Erkrankungen > Virale Erkrankungen > HIV/ AIDS und assoziierte ZNS-Erkrankungen |
Medicle Datenbank: Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) (Rudiment) |
| Einleitung | ||
Synonym |
PML |
|
 |
||
Definition |
i.d.R. HIV-assoziierte zerebrale Infektionskrankheit durch das JC-Virus |
|
|
||
| ||
| Epidemiologie | ||
Häufigkeitsgipfel |
50. Lebensjahr |
|
|
||
| ||
| Pathologie | ||
Ätiologie |
Abwehrschwäche ist Voraussetzung: Tumoren (lymphoepithelial, Sarkome, Karzinome), Chemotherapie, HIV-Patienten |
|
|
||
Erreger |
Jc-Virus (Papova-Virus) |
|
|
||
Pathogenese |
latent im Organismus vorkommender Jc-Virus wird aufgrund einer Immunschwäche v.a. in den Oligodendrozyten reaktiviert |
|
|
||
Makroskopie |
rundliche, scharf begrenzte Bezirke in Großhirnhemisphären, Kleinhirn, Hirnstamm, Rückenmark |
|
|
||
Mikroskopie |
Oligodendrozyten und Markscheiden sind zerfallen; intranukleäre virale Einschlußkörperchen in den intakten Oligodendrozyten; Gliawucherungen und perivaskuläre Rundzellinfiltrate |
|
|
||
| ||
| Diagnostik und Workup | ||
Bildgebung |
CT/MRT (T1): hypodense / hypointense Entmarkungsherde ohne Kontrastmittelaufnahme (bilateral, asymmetrisch) |
|
|
||
Liquor |
normal; PCR-Nachweis des Jc-Virus möglich |
|
|
||
Urin |
PCR-Nachweis des Jc-Virus möglich |
|
|
||
| ||
| Symptome und Befunde | ||
|
zerebrale Herdsymptome: Hemiparese bis Tetraparese, zerebellare und EPMS-Symptome, Dysarthrie, Aphasie, Visusverlust, Krämpfe; Verwirrtheit, Demenz |
||
|
||
| ||
| Verlauf und Prognose | ||
Verlauf |
progrediente, unaufhaltsame Erkrankung |
|
|
||
Prognose |
Tod nach 3-20 Monaten [Poeck 2001] |
|
|
||
| ||
| Differentialdiagnosen | ||
1. |
HIV-Enzephalopathie |
|
|
||
2. |
Andere Slow-Virus-Erkrankungen:
|
|
|
||
| ||
| Therapien | ||
1. |
Cidofovir + HAART |
|
|
||
2. |
bei Transplantierten ggf. Aussetzen / Reduktion der Immunsuppression; notfalls Transplantatentfernung (und Hämodialyse) |
|
|
||
| ||
| Referenzen | ||
Lehrbuch |
||
|
||
|
Riede 1999, S. 1072 |
||
| ||
| Editorial | ||
Autor |
||
|
||
Erstellt |
11.03.2004 |
|
|
||
Status |
RUDIMENT |
|
|
||
Freigabe |
ALL |
|
|
||
Copycheck |
1 - überprüft |
|
| ||
| Kommentare | ||
