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Neurologie > Erkrankungen des peripheren Nervensystems > Erkrankungen der Hirnnerven > N. facialis
Melkersson-Rosenthal-Syndrom (Rudiment)
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| Neurologie > Erkrankungen des peripheren Nervensystems > Erkrankungen der Hirnnerven > N. facialis |
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Melkersson-Rosenthal-Syndrom (Rudiment)
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| Einleitung | ||
Synonym |
Orofaziale Granulomatose |
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Englisch |
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ICD10 |
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Definition |
seltene graulomatöse Erkrankung mit Lippenschwellung, oralen Ulzerationen und anderen orofazialen Merkmalen |
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Klassifikationen |
Einteilung der orofazialen Granulomatosen:
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| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
leicht zunehmend |
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Prävalenz |
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Alter |
jüngere Erwachsene, selten auch Kinder |
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Häufigkeitsgipfel |
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Geschlecht |
F > M |
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Ethnologie |
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| Pathologie | ||
Ätiologie |
unbekannt, Assoziation mit Morbus Crohn oder Sarkoidose? Gelegentlich Assoziation mit Nahrungsmittelunverträglichkeiten (Glutamat, Konservierungsstoffe) sowie Amalgam |
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Risikofaktoren |
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Vererbung |
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Pathogenese |
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Makroskopie |
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Mikroskopie |
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| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
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Diagnostik |
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Körperliche Untersuchung |
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Bildgebung |
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Blut |
ACE-Spiegel, BSG, CRP |
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Weitere Diagnostik |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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| Symptome und Befunde | ||
Cheilitis |
1. |
Lippen: persistente oder rezidivierende, nicht eindrückbare Schwellung der Ober- und/oder Unterlippe, bei persistenten Formen Fissur der Mittellinie (mediane Cheilitis) oder der Mundwinkel (Chelitis angularis) möglich.Erythematöse Veränderung der labialen Mucosa, oft trockene und/oder exfoliative periorale Haut |
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2. |
Orale Ulcera:
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3. |
Mukosaschwellung: kopfsteinpflasterartige Schwellung der buccalen und labialen Mukosa, manchmal mit schmerzlosen roten "Tags" |
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4. |
Gingivaschwellung: lokale oder generalisierte Schwellung der freien und angehefteten Gingiva, manchmal anderen Symptomen vorausgehend |
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Zunge |
Lingua plicata, andere Fissuren |
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Fazialisparese |
bei Melkersson-Rosenthal-Syndrom: Läsion des 2. Motorneurons, Granulome im Hauptast des N. facialis |
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Gesicht |
Gesichtsschwellung (persistent, rezidivierend), v.a. perioral und periorbital, manchmal erythematöse Hautveränderungen |
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Lymphknoten |
zervikale Lymphadenopathie, harte oder weiche Lymphknotenschwellungen verschiedener Größe |
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| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
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Verlauf |
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Komplikationen |
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Prognose |
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Prophylaxe |
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| Differentialdiagnosen | ||
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Manifestation eines Morbus Crohn |
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Manifestation einerSarkoidose |
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Allergisches oder hereditären Angioödem |
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Infektiöse (auch Tuberkulose) oder traumatische Schwellungen / Ödeme |
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| Therapien | ||
Diät |
Elimination möglicher Auslöser |
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Corticosteride |
1. |
topisch (bei 19 Patienten; leichte Verbesserung bei milder Erkrankung) |
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2. |
intraläsional: Triamcinolonacetonid 40 mg/ml (bei 3 Patienten; Verbesserung) |
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3. |
systemisch (bei 13 Patienten; effektiv) |
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Immunmodulation |
1. |
Clofazimin: bei 5 von 11 Patienten Remission |
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2. |
Thalidomid: bei 5 von 5 Patienten Remission |
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3. |
Azathioprin: bei 13 von 26 Patienten Remission |
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| Referenzen | ||
Lehrbuch |
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Reviews |
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Studien |
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Links |
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Adressen |
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| Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
19.02.2004 |
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Reviewer |
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Linker |
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Status |
RUDIMENT |
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Licence |
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| Kommentare | ||
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