Synonym

vWJ-Syndrom

von-Willebrand-Jürgens-Syndrom

ICD10

D68.0

Klassifikationen

Angeboren:

• Typ I: > 90%
  quantitativer Defekt, milde Blutungsneigung
• Typ II:
  qualitativer Defekt, stärkere Blutungsneigung
  • Typ IIa: 12%
    große und mittlere Multimere fehlen
  • Typ IIb: 5%
    große Multimere fehlen
  • Typ IIc: <1%
    abnorme Multimerenstruktur, kein Fehlen der großen Multimere
• Typ III: <1% sehr selten
  fehlender vWF, VIIIC stark reduziert; starke Blutungsneigung, zustzlich Spontan- und GI-Blutungen

Erworben: im Rahmen monoklonaler Gammopathien, maligne Lymphome, myeloproliferative Erkrankungen, autoimmunologische Erkrankungen usw.

Vererbung

• Typ I: autosomal-dominant
• Typ II: autosomal-dominant
• Typ III: autosomal-rezessiv

Geschichte

1926 durch finnischen Arzt Erik Adolf von Willebrand (1870-1949) bei einer Familie auf den Aland-Inseln beschrieben; etwa zeitgleich beschreibt der deutsche Arzt Rudolf Jürgens die "Pseudohämophilie"

Diagnostik

vwF = Ristocetinfaktor bei Typ I quantitativ vermindert (ca. 50%); jedoch ist vWF ein Akut-Phase-Protein; Typ II hat variable Mengen (qualitativer Defekt) mit Fehlen der Multimere; Typ III: vWF < 10% der Norm (quantitiativer Effekt). I.d.R. Verminderung von Faktor VIII:C

Schleimhautblutungen, Epistaxis, verstärkte Menstruationsblutung, verstärkte Blutungen nach OPs oder Verletzungen

optimale lokale Blutstillung, Kompressionsplatten nach Zahnextraktion, evtl. Gabe von Tranexamsäure 3x 1 g p.o./Tag

Desmopressin = DDVAP 0,3-0,4 ug/kg KG über 30 min infundieren; setzt vWF aus Waibel-Pallade-Körperchen frei; Anstieg von vWF auf das 2-4fache 30-60 min nach Gabe

Typ I mit starker Blutungsneigung: Gabe von vWF-haltigen Faktorenkonzentraten

Typ II, III: vWF-haltige Faktorenkonzentrate 30-50 IE/kg KG präoperativ, DDVAP-Gaben sehr umstritten (bei 2B kontraindiziert)

Östrogenpräparate können die Synthese des vWF im Endothel steigern

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

05.01.2013

Status

RUDIMENT

Freigabe

ALL

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