Synonym

Allergische Granulomatose

Englisch

ICD10

M30.1

Definition

charakteristische systemische Vaskulitis mit der Symptomtrias

• allergisches Asthma bronchiale
• granulomatöse Veränderungen an Lunge und Haut, nekrotisierende Vaskulitis der kleinen bis mittleren Gefäße
• ausgeprägte Gewebs- und Bluteosinophilie

Klassifikationen

Inzidenz

Prävalenz

2,4 - 6,8 / 1.000.000 Patientenjahre

Alter

jedes Alter

Häufigkeitsgipfel

44 Jahre

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

1. idiopathisch
2. Medikamene: u.a. Montelukast

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Theorie von Wechsler 1998: Assoziation von Churg-Strauss und Antileukotrien-Behandlung (Zafirlukast) bei Asthmapatienten; Typ I und III-Reakion nach Coombs

Makroskopie

Mikroskopie

granulomatöse Vaskulitis mit Infiltration von eosinophilen Granulozyten; nekrotisierende Anteile mit fibrinoiden Veränderungen in kleinen bis mittelgroßen Gefäßen

Kriterien

Diagnostik

• Klinik
• Blut (s.u.)
• Biopsie der Haut- und Lungenveränderungen, jedoch ist für die Diagnosestellung auch ein unauffälliger Biopsiebefund möglich

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Blut

• Eosinophilie > 1000 Zellen / mm³ bzw. > 10% der Gesamtleukozytenzahl
• Gesamt-IgE erhöht, ev. AP erhöht
• pANCA in 40%, cANCA in 30%
• BSG erhöht
• z.T. Anämie, Leukozytose

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Verlauf

in der Vorgeschichte allergisches Asthma, ev. auch allergische Rhinitis; dann plötzlich schweres Krankheitsbild

Lunge

1.

95% flüchtige Lungeninfiltrate, ev. Fieber

2.

80% Asthma bronchiale

Haut

70%, in 40% Purpura, in 35% Knoten

PNS

60% periphere Mono- / Polyneuropathie

ZNS

(hämorrhagischer) Infarkt, kraniale Nervenlähmung, Konvulsionen, Koma

Herz-Kreislauf

1.

40% eosinophile granulomatöse Myokarditis, Koronaritis, Perikarditis

2.

55% Hypertonie

GIT

Beteiligung in 40%: blutige Diarrhoe, CAVE: Perforation, Blutung

Niere

Beteiligung in 40%: Proteinurie, fokal-segmentale Glomerulonephritis

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

5-Jahres-Überlebensrate ca. 60% [Herold 2002], 25% [Harrison]; häufigste Todesursache Herzinfarkt, -versagen; schlechtere Prognose auch bei GIT-Beteiligung

Prophylaxe

1.

Abgrenzung zur Panarteriitis nodosa: Assoziation mit schwerem Asthma, ausgeprägte Eosinophilie, intra- und extravaskuläre Granulombildung, Lungengefäßbeteiligung

2.

chronisch eosinophile Pneumonie (keine systemische Vaskulitis)

3.

allergisch bronchopulmonale Aspergillose (Pilznachweis im Sputum)

4.

Löffler-Syndrom = eosinophiles Lungeninfiltrat(Verlauf) (CAVE: Löffler-Syndrom ungleich Löfgren-Syndrom; Löffler I = eosinophiles Lungeninfitrat, Löffler II akute Sarkoidose)

5.

Wegener-Granulomatose (kein Asthma, kein erhöhtes IgE, keine Eosinophilie)

6.

idiopathisches hypereosinophiles Syndrom

Risikostratifizierte Therapie anhand des "five factor scpre" (FFS) von Guillevin et al.

1.

immer: hochdosierte Glukokortikoide (15 mg/kg KG)

2.

bei Hochrisiko: Immunsuppression mittels Cyclophosphamid, Azathioprin

3.

evtl. Rituximab, evtl. Anti-IL5-Antikröper

4.

in der Erhaltungsphase: evtl. Interferon

Lehrbuch

Herold 2002, S. 560

Sterry 2000, S. 270-271

Reviews

Noth 2003

Studien

Links

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

02.10.2003

Reviewer

Tobias Schäfer (Editor)

Matthias Wuttke, 07.10.2003

Julia Zimmer, 05.10.2003

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Status

PRELIMINARY

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