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Dermatologie > Dermatosen unklarer oder polyätiologischer Genese > Perforierende Dermatosen
Reaktive perforierende Kollagenose
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| Dermatologie > Dermatosen unklarer oder polyätiologischer Genese > Perforierende Dermatosen |
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Reaktive perforierende Kollagenose
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| Einleitung | ||
Synonym |
reaktive perforierende Dermatose |
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Englisch |
reactive perforating collagenosis |
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ICD10 |
L87.1 |
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Definition |
seltene Genodermatose mit Läsionen nach Trauma, Insektenstichen, Follikulitis, Kälteexposition; Erstbeschreibung in Verbindung mit Nierenerkrankungen und diabetischer Nephropathie (Mehregan, Schwartz, Livingood 1967) |
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Klassifikationen |
angeboren, hereditär |
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| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
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Prävalenz |
sehr selten |
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Alter |
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Häufigkeitsgipfel |
oft Kinder |
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Geschlecht |
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Ethnologie |
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| Pathologie | ||
Ätiologie |
familiäre und erworbene Formen; letztere oft in Verbindung mit Diabetes mellitus, Niereninsuffizienz; in Einzelfällen auch Lymphome, Lepra, Hypothyreose, Lebererkrankungen, Down-Syndrom mit Hepatitis |
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Risikofaktoren |
Manifestation oft nach Bagatelltraumen |
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Vererbung |
AR und erworbene Formen |
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OMIM |
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Pathogenese |
Modell: Nekrobiose kollagener Fasern in der papillären Dermis als Antwort auf ein superfizielles Trauma; transepidermale Elimination des nekrobiotischen Materials; Bedeutung der diabetischen Vaskulopathie oder des Vorhandensein von Advanced Glycation Endproducts (Maillard-Addukte) |
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Makroskopie |
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Mikroskopie |
 © 2003 Dermatology Online Journal. Verwendet mit freundlicher Genehmigung. chronische Entzündung mit basophiler Degeneration des Kollagens, welches durch die zerstörte und hyperkeratotische Epidermis ausgestoßen wird |
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| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
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Diagnostik |
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Körperliche Untersuchung |
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Bildgebung |
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Blut |
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Weitere Diagnostik |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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| Symptome und Befunde | ||
Haut |
 © 2003 Dermatology Online Journal. Verwendet mit freundlicher Genehmigung. keratotische, 1-2 mm große, isolierte oder linear angeordnete Papeln; langsames Wachstum bis zu 3-5 mm (nach [S1] auch 1-2 cm); dann mit zentraler, festhaftender, hyperkeratotosicher Kruste; nach 2-6 Wochen Verschwinden der Herde mit residualer Hypopigmentierung |
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| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
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Verlauf |
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Komplikationen |
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Prognose |
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Prophylaxe |
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| Differentialdiagnosen | ||
1. | ||
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2. |
perforierendes Granuloma anulare |
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3. | ||
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4. |
perforierendes Osteom |
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5. |
Calcinosis cutis |
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| Therapien | ||
1. |
Einstellung des Diabetes und der Niereninsuffizienz |
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2. |
Allopurinol 100 mg / d (unabhängig von der XOD-Hemmung Wirkung als Radikalfänger diskutiert) |
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| Referenzen | ||
Lehrbuch |
Braun-Falco 1991, S. 551-552 |
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Reviews |
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Studien |
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Links |
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Adressen |
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| Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
30.09.2003 |
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Reviewer |
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Linker |
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Status |
PRELIMINARY |
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Licence |
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| Kommentare | ||
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