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Erythema exsudativum multiforme
 

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Tobias Schäfer
 

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 Einleitung
 

Erythema multiforme

Kokarden-Erythem

EEM

Dermato-Stomatitis Baader

Syndroma muco-cutaneo-oculare Fuchs

 

 

akut-entzündliche Erkrankung der Haut/Schleimhäute mit befristetem Verlauf und Rezidivneigung

 

 

 
 Epidemiologie
 

 

1 : 1.000 - 10.000

jüngere Menschen

  • Häufigkeitsgipfel zwischen 20 und 40 Jahren
  • 20% der Fälle bei Kindern

 

 

 

 

 
 Pathologie
 

  1. 1-2 Wochen nach Infektionen:
  2. Medikamente:
  3. Autoimmunerkrankungen:
  4. paraneoplastisch (sehr selten): Leukämie, Lymphome
  5. Andere
    • Chemikalien: Nitrobenzen, Parfüme, Terpene
    • Impfungen: BCG, Hepatitis B
    • Bestrahlungen
  6. idiopathisch

siehe Ätiologie; HSV in 15-63% [Pedbase] aller EEM-Fälle, v.a. 10 Tage nach HSV-Reaktivierung, nicht bei Erstinfektion

 

 

Immunkomplexreaktion der Gefäße des oberen Koriums

 

Epidermiszellnekrosen, subepidermale Blasenbildung, Entzündung

  1. Kleine Maculae und Papeln: Schädigung der Dermis
    • perivaskuläres mononukleäres entzuündliches Infiltrat mit Ablagerung von Immunkomplexen und Komplement
    • zytotoxische T-Zellen
    • leichtes dermales Ödem bis hin zu großen epidermalen Blasen
  2. Große Papeln oder Plaques und Target-Läsionen: Schädigung der Epidermis
    • Nekrose einzelner basaler Keratinozyten bis zur Nekrose der gesamten Epidermis

 

 
 Diagnostik und Workup
 

 

  • Anamnese, klinisches Bild, Serologie
  • ev. Histologie
  • ev. Epikutantest; CAVE: Risiko bei Reexposition

 

 

Akute Phase-Antwort: erhöhte BSG, WBC, Plättchen, zirkulierende Immunkomplexe

 

 

 

 

 

 
 Symptome und Befunde
 

in ca. 30% der Fälle grippeähnliche Symptome (Halsschmerzen, Kopfschmerzen, Athralgien, Myalgien, Fieber) für 1-2 Wochen vor Beginn der Hautmanifestationen; ca. 1-3 Wochen nach Einnahme eines neuen Medikamentes

1.

typische Hautherde: Kokarden, Irisform: akuter Beginn mit runden, leicht elevierten Erythemen (ca. 1-2 cm groß), durch zentrale Papel und fakultative Blasenbildung typisches Kokardenbild; selbstlimitierend

2.

Minor: fehlende oder schwache Blasenkomponente, Entwicklung über Maculae und Papeln zu Plaques (3-5 Tage); Variabilität der Effloreszenzen ist groß;

  • Makula: symmetrische, runde, erythematöse Läsionen, ein bis mehrere Zentimeter Durchmesser; leichter Juckreiz, auch brennend
  • Übergang in Papeln und Plaques innerhalb von Tagen: umgebende Blässe, Irisläsionen; große, ringförmige Läsionen, konzentrische Farbringe, rund, scharf demarkiert
  • ev. nekrotische Ulzeration
  • Köbner-Phänomen
  • Läsionen heilen innerhalb von 1-4 Wochen ab, i.d.R. ohne Narbe; post-inflammatorische Hypo- oder Hyperpigmentatierung
  • 25% Wiederholungsrate bei HSV-EEM

2.

Lokalisation: meist Handrücken und Unterarme (Streckseite der distalen Extremitäten), Ellenbogen, Knie, auch Fußrücken, Nagelfalz. Hautbeschränkte Form, evtl. leichterer Lippenbefall, z.T. abklingender Herpes. Ausbreitung von außen nach innen. Ausgespart sind immer: Skalp, Gesicht, NAcken, Stamm, Perineum, Handfläche, Sohlen

3.

Major: ausgeprägte zentrale Blasenbildung, spätere Erosionen und insgesamt schwerer Hautbefall, aber auch einzelne Stammherde. Anteil Hautablösung < 10% Körperoberfläche. Schleimhautbefall mit erosiv-hämorrhagisch-krustösen Herden (Lippen)

ca. 60% leichte Beteiligung, auf Mund beschränkt; kann vor, währenddessen oder nach Exanthem auftreten; als Erythem und Ödem, aphthöse orale Ulzerationen; evtl. milde konjunctivale Injektion

 

 
 Verlauf und Prognose
 

 

wenige Tage nach Behandlungsbeginn (bereits vorliegende Sensibilisierung) oder nach 1-2 Wochen (Sensibilisierungsphase); nach Absetzen Rückbildung meist innerhalb 1-2 Wochen

Symblepharon

Sekundärinfektionen (z.B. Candida)

 

Vermeidung von Triggern; ausreichende Flüssigkeitszufuhr

 

 
 Differentialdiagnosen
 

1.

Stevens-Johnson-Syndrom

2.

Sweet-Syndrom (febriles, multiformes - nodöses Exanthem, Blutleukozytose, meist postinfektiös, paraneoplastisch bei Leukosen)

3.

Lichen ruber mucosae

4.

Pemphigus vulgaris

5.

Gingivostomatits herpetica

 

 
 Therapien
 

Lokalbehandlung

Juckreiz: warmes Wasser, Antihistaminika

Orale Läsionen: "pink lady" (Diovol 20cc + 2% Viscous Xylocaine 5cc)

1.

Aciclovir i.v. für 5 Tage mit Beginn der Läsionen (bei HSV-assoziiertem EEM)

2.

Glukokortikoide 60-80 mg /d bzw. 0.5-1.0 mg/kg/Tag für 7-10 Tage(nicht bei HSV-induziertem EEM)

 

 
 Referenzen
 

Rassner 2003, S. 143-144

Pedbase

Jung 2002, S. 66-68

 

 

 

 

 
 Editorial
 

Tobias Schäfer

21.10.2002

 

Tobias Schäfer, 19.01.2003

 

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