Synonym

Englisch

ICD10

Definition

Sonderform des Pemphigus vulgaris mit superfizieller Blasen- und Krustenbildung v.a. in seborrhoischen Arealen; Antikörper gegen Demsoglein 1

Klassifikationen

Pemphigus-Gruppe:

1. Pemphigus vulgaris
2. Pemphigus vegetans
3. Pemphigus foliaceus
4. Brasilianischer Pemphigus foliaceus
5. Pemphigus erythematosus
6. Paraneoplastischer Pemphigus

Unterform: Pemphigus herpetiformis als klinische Variante mit gruppierten Bläschen auf rötlichen Plaques

Inzidenz

Prävalenz

sehr selten

Alter

30 - 60 Jahre, aber auch Kinder

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

meist idiopathisch, selten durch Medikamente (im Unterschied zum Pemphigus vulgaris v.a. bei Medikamenten mit Sulfhydryl-Gruppen wie Penicillamin, Captopril, Piroxicam), Sonnenlicht oder bei Malignomen

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (Desmosomen-Cadherin); Ablagerung von IgG und Komplement im Stratum granulosum

Makroskopie

Mikroskopie

Akantholytische Blasenbildung im Stratum granulosum oder subkorneal; Akantholyse nur selten sichtbar; häufig auch Akanthose und Papillomatose; in der Dermis geringes leukozytäres eosinophilenreiches Infiltrat; Blasendach sehr dünn

Immunfluoreszenz

1. positiver DIF-Test mit Nachweis antiepithelialer Antikörper retikulärem Muster (IgG, C3); Identisch mit Pemphigus vulgaris-Bild
2. zirkulierende antiepitheliale Autoantikörper im IIF-Test (IgG gegen Desmoglein 1)

Kriterien

Diagnostik

1. Klinisches Bild
2. positives Nikolski-Phänomen
   • Verschieben von Blasen möglich: Nikolski I
   • Erzeugen von Blasen durch Verschieben der gesunden Haut in Herdnähe: Nikolski II
3. positiver Tzanck-Test (im gefärbten Blasengrundausstrich Nachweis abgelöster, abgerundeter Keratinozyten)
4. Histologie. Immunfluoreszenz
5. Serologie

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Blut

• IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 1 ("Pemphigus-AK")
• allgemeine Entzündungsparameter (BKS, BB, Serumproteine, Elektrolytverluste) bei fortgeschrittenem Verlauf

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Haut

1.

flache, schlaffe, langsam entstehende, rasch aufplatzende Blasen, meist behaarter Kopf, Gesicht, oberer Rumpf (seborrhoische Areale)

2.

rasch zerstörte Blasen: nässende rötlich-braune Erosionen, krustig-schuppig belegt (blätterteigartig; Folium = Blatt)

3.

exzentrische Ausdehnungnach Jahren bis zur exfoliativen Erythrodermie möglich

4.

bakterielle Superinfektion und Sekretion kann zu unangenehmem Fötor führen

Schleimhäute:

selten befallen (Desmoglein 1 nur gering exprimiert)

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

Prophylaxe

1.

Chronisch-kutaner Lupus erythematodes (diskoider Lupus)

2.

seborrhoisches Ekzem

3.

Erythrodermie: generalisiertes Ekzem, Psoriasis vulgaris, Prämykoside

lokal

Desinfizientien (KMnO^^4^^), Metallfolien zur Repithelialisierung der Erosionen

systemisch

1.

100-200 mg/d Prednison / Prednisolon Induktionsdosis, dann möglichst niedrige Erhaltungsdosis

2.

kombiniert mit Azathioprin (zur Erniedrigung der Erhaltungsdosis): 100-200 mg/d

3.

Bei schwerem Verlauf: Cyclophosphamid, Methotrexat, Cyclosporin A, Plasmapherese (siehe auch Pemphigus vulgaris

4.

Speziell: Versuch mit Dapsone

Lehrbuch

Jung 2002, S. 289-290

Sterry 2005, S. 270-271

Reviews

Studien

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Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

14.01.2003

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Status

TRACK3

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