Definition

Sonderform des Pemphigus vulgaris mit superfizieller Blasen- und Krustenbildung v.a. in seborrhoischen Arealen; Antikörper gegen Demsoglein 1

Klassifikationen

Pemphigus-Gruppe:

1. Pemphigus vulgaris
2. Pemphigus vegetans
3. Pemphigus foliaceus
4. Brasilianischer Pemphigus foliaceus
5. Pemphigus erythematosus
6. Paraneoplastischer Pemphigus

Unterform: Pemphigus herpetiformis als klinische Variante mit gruppierten Bläschen auf rötlichen Plaques

Prävalenz

sehr selten

Alter

30 - 60 Jahre, aber auch Kinder

Ätiologie

meist idiopathisch, selten durch Medikamente (im Unterschied zum Pemphigus vulgaris v.a. bei Medikamenten mit Sulfhydryl-Gruppen wie Penicillamin, Captopril, Piroxicam), Sonnenlicht oder bei Malignomen

Pathogenese

Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (Desmosomen-Cadherin); Ablagerung von IgG und Komplement im Stratum granulosum

Mikroskopie

Akantholytische Blasenbildung im Stratum granulosum oder subkorneal; Akantholyse nur selten sichtbar; häufig auch Akanthose und Papillomatose; in der Dermis geringes leukozytäres eosinophilenreiches Infiltrat; Blasendach sehr dünn

Immunfluoreszenz

1. positiver DIF-Test mit Nachweis antiepithelialer Antikörper retikulärem Muster (IgG, C3); Identisch mit Pemphigus vulgaris-Bild
2. zirkulierende antiepitheliale Autoantikörper im IIF-Test (IgG gegen Desmoglein 1)

Diagnostik

1. Klinisches Bild
2. positives Nikolski-Phänomen
   • Verschieben von Blasen möglich: Nikolski I
   • Erzeugen von Blasen durch Verschieben der gesunden Haut in Herdnähe: Nikolski II
3. positiver Tzanck-Test (im gefärbten Blasengrundausstrich Nachweis abgelöster, abgerundeter Keratinozyten)
4. Histologie. Immunfluoreszenz
5. Serologie

Blut

• IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 1 ("Pemphigus-AK")
• allgemeine Entzündungsparameter (BKS, BB, Serumproteine, Elektrolytverluste) bei fortgeschrittenem Verlauf

Haut

1.

flache, schlaffe, langsam entstehende, rasch aufplatzende Blasen, meist behaarter Kopf, Gesicht, oberer Rumpf (seborrhoische Areale)

2.

rasch zerstörte Blasen: nässende rötlich-braune Erosionen, krustig-schuppig belegt (blätterteigartig; Folium = Blatt)

3.

exzentrische Ausdehnungnach Jahren bis zur exfoliativen Erythrodermie möglich

4.

bakterielle Superinfektion und Sekretion kann zu unangenehmem Fötor führen

Schleimhäute:

selten befallen (Desmoglein 1 nur gering exprimiert)

1.

Chronisch-kutaner Lupus erythematodes (diskoider Lupus)

2.

seborrhoisches Ekzem

3.

Erythrodermie: generalisiertes Ekzem, Psoriasis vulgaris, Prämykoside

lokal

Desinfizientien (KMnO^^4^^), Metallfolien zur Repithelialisierung der Erosionen

systemisch

1.

100-200 mg/d Prednison / Prednisolon Induktionsdosis, dann möglichst niedrige Erhaltungsdosis

2.

kombiniert mit Azathioprin (zur Erniedrigung der Erhaltungsdosis): 100-200 mg/d

3.

Bei schwerem Verlauf: Cyclophosphamid, Methotrexat, Cyclosporin A, Plasmapherese (siehe auch Pemphigus vulgaris

4.

Speziell: Versuch mit Dapsone

Lehrbuch

Jung 2002, S. 289-290

Sterry 2005, S. 270-271

Reviews

Studien

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

14.01.2003

Status

TRACK3

Freigabe

ALL

Copycheck

1 - überprüft

Licence

Lizenz für freie Inhalte