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Storage-Pool-Erkrankung (Rudiment)
 

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Tobias Schäfer
 

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 Einleitung
 

 

storage pool disease

 

Sekretionsstörung der Thrombozyten

 

 
 Epidemiologie
 

 

δ-Storage-pool-defekte machen 20% aller hereditären Thrombozytendefekte

 

 

 

 

 

 
 Pathologie
 

 

 

 

 

 

 

 

 
 Diagnostik und Workup
 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 
 Symptome und Befunde
 

bei δ-Disease meist mild, nur in Einzelfällen gravierend

 

 
 Verlauf und Prognose
 

 

 

 

 

 

 

 
 Differentialdiagnosen
 

 

 

 
 Therapien
 

DDVAP, Thrombozytenkonzentrate, ggf. Faktor VIIa (off-label)

 

 
 Referenzen
 

 

 

 

 

 

 
 Editorial
 

Tobias Schäfer

05.01.2013

 

 

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