 |
 |
 |
|
 |
|
 |
 |
 |
 |
 |
Hämatologie > Erkrankungen der Thrombozyten > Funktionsstörungen der Thrombozyten
Thrombasthenie Glanzmann-Naegeli (Rudiment)
|
| |||||||||||
|
| Hämatologie > Erkrankungen der Thrombozyten > Funktionsstörungen der Thrombozyten |
|||||||||||
|
Thrombasthenie Glanzmann-Naegeli (Rudiment)
|
||||||||||||
|
| Einleitung | ||
Synonym |
|
|
 |
||
Englisch |
|
|
|
||
ICD10 |
|
|
|
||
Definition |
Thrombozytenfunktionsstörung |
|
|
||
Klassifikationen |
|
|
|
||
| ||
| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
|
|
|
||
Prävalenz |
|
|
|
||
Alter |
|
|
|
||
Häufigkeitsgipfel |
|
|
|
||
Geschlecht |
|
|
|
||
Ethnologie |
|
|
|
||
| ||
| Pathologie | ||
Ätiologie |
|
|
|
||
Risikofaktoren |
|
|
|
||
Vererbung |
autosomal-rezessiv (GPIIb) |
|
|
||
|
autosomal-dominant (GPIIIa) |
||
|
||
Chromosom |
17q21.32 (GPIIb) |
|
|
||
|
17q21.32 (GPIIIa) |
||
|
||
Pathogenese |
|
|
|
||
Makroskopie |
|
|
|
||
Mikroskopie |
|
|
|
||
| ||
| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
|
|
|
||
Diagnostik |
normale Plättchen (GPIIb), normal-erhöhte Riesenplättchen (GPIIIa). Blutungszeit verlängert. Sicherungs via FACS. Pathologische Aggregation mit ADP, Adrenalin und Thrombin |
|
|
||
Körperliche Untersuchung |
|
|
|
||
Bildgebung |
|
|
|
||
Blut |
|
|
|
||
Weitere Diagnostik |
|
|
|
||
Nachsorge |
|
|
|
||
Meldepflicht |
|
|
|
||
Pränataldiagnostik |
|
|
|
||
| ||
| Symptome und Befunde | ||
|
|
||
|
||
| ||
| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
|
|
|
||
Verlauf |
|
|
|
||
Komplikationen |
|
|
|
||
Prognose |
|
|
|
||
Prophylaxe |
|
|
|
||
| ||
| Differentialdiagnosen | ||
|
|
||
|
||
| ||
| Therapien | ||
|
lokale Blutstillung, Gabe von DDVAP, rekombinanter Faktor VIIa. Thrombozytenkonzentrate nur sehr sparsam |
||
|
||
| ||
| Referenzen | ||
Lehrbuch |
||
|
||
Reviews |
||
|
||
Studien |
||
|
||
Links |
||
|
||
Adressen |
||
| ||
| Editorial | ||
Autor |
||
|
||
Erstellt |
03.06.2006 |
|
|
||
Reviewer |
||
|
||
Linker |
||
|
||
Status |
RUDIMENT |
|
|
||
Licence |
||
| ||
| Kommentare | ||
| ||
| ||||
|
