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Thrombasthenie Glanzmann-Naegeli (Rudiment)
 

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Einleitung
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Tobias Schäfer
 

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 Einleitung
 

 

 

 

Thrombozytenfunktionsstörung

  • Thrombasthenia Glanzmann-Naegeli: GPIIb
  • Thrombasthenia Glanzmann: GPIIIa

 

 
 Epidemiologie
 

 

 

 

 

 

 

 

 
 Pathologie
 

 

 

autosomal-rezessiv (GPIIb)

autosomal-dominant (GPIIIa)

17q21.32 (GPIIb)

17q21.32 (GPIIIa)

 

 

 

 

 
 Diagnostik und Workup
 

 

normale Plättchen (GPIIb), normal-erhöhte Riesenplättchen (GPIIIa). Blutungszeit verlängert. Sicherungs via FACS. Pathologische Aggregation mit ADP, Adrenalin und Thrombin

 

 

 

 

 

 

 

 

 
 Symptome und Befunde
 

 

 

 
 Verlauf und Prognose
 

 

 

 

 

 

 

 
 Differentialdiagnosen
 

 

 

 
 Therapien
 

lokale Blutstillung, Gabe von DDVAP, rekombinanter Faktor VIIa. Thrombozytenkonzentrate nur sehr sparsam

 

 
 Referenzen
 

 

 

 

 

 

 
 Editorial
 

Tobias Schäfer

03.06.2006

 

 

RUDIMENT

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