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Goodpasture-Syndrom (Rudiment)
 

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Tobias Schäfer
 

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 Einleitung
 

 

 

 

einzige Autoimmunerkrankung in der Nephrologie (dixit Prof. Frey, Bern)

 

 

 
 Epidemiologie
 

1/1.000.000 und Jahr

 

 

2 Gipfel: um das 20. Lebensjahr und um das 55. Lebensjahr

 

 

 

 
 Pathologie
 

 

Trigger: Rauchen, virale Infekte, organische Lösungsmittel und Dämpfe

 

  • Antikörper (v.a. IgG1) gegen die NC1-Domäne der α3-Kette von Kollagen IV
  • NC1-spezifische CD4/CD8-Zellen
  • Assoziation mit HLA DR2/4

 

 

Erstbeschreibung 1919 durch Ernest William Goodpasture (Amerikanischer Pathologe, 1886 - 1960):

E. W. Goodpasture: The significance of certain pulmonary lesions in relation to the etiology of influenza. American Journal of the Medical Sciences, Thorofare, N.J., 1919; 158: 863-870.

 

 
 Diagnostik und Workup
 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 
 Symptome und Befunde
 

 

 

 
 Verlauf und Prognose
 

 

Natürlicher Verlauf: Antikörper verschwinden spontan innerhalb eines Jahres, unter Immunsuppression / Plasmapherese innerhalb von 2 Monaten

Antikörpertiter korreliert nicht mit Klinik

70% terminale Niereninsuffizienz, pulmonale Läsionen (Lunge erholt sich)

5% Relapse der Fälle in der Eigenniere (bis zu 5 Jahre nach Erstdiagnose), ähnlihe Rate in Transplantationsnieren (Transplantation 9-12 Monate nach Verschwinden der Antikörper empfohlen); Cyclosporin senkt Relapse-Häufigkeit im Transplantat

 

 

 
 Differentialdiagnosen
 

 

 

 
 Therapien
 

Azathioprin und Mycophenolat mofetil (hemmen B-Zellen), Ciclosporin (hemmt T^^H^^-Zellen)

 

 
 Referenzen
 

 

 

 

 

 

 
 Editorial
 

Tobias Schäfer

12.08.2004

 

 

RUDIMENT

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