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Medicle Datenbank: Goodpasture-Syndrom (Rudiment)
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Medicle Datenbank: Goodpasture-Syndrom (Rudiment) |
| Einleitung | ||
Definition |
einzige Autoimmunerkrankung in der Nephrologie (dixit Prof. Frey, Bern) |
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| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
1/1.000.000 und Jahr |
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Häufigkeitsgipfel |
2 Gipfel: um das 20. Lebensjahr und um das 55. Lebensjahr |
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| Pathologie | ||
Risikofaktoren |
Trigger: Rauchen, virale Infekte, organische Lösungsmittel und Dämpfe |
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Pathogenese |
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Geschichte |
Erstbeschreibung 1919 durch Ernest William Goodpasture (Amerikanischer Pathologe, 1886 - 1960): E. W. Goodpasture: The significance of certain pulmonary lesions in relation to the etiology of influenza. American Journal of the Medical Sciences, Thorofare, N.J., 1919; 158: 863-870. |
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| Diagnostik und Workup | ||
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| Symptome und Befunde | ||
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| Verlauf und Prognose | ||
Verlauf |
Natürlicher Verlauf: Antikörper verschwinden spontan innerhalb eines Jahres, unter Immunsuppression / Plasmapherese innerhalb von 2 Monaten |
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Antikörpertiter korreliert nicht mit Klinik |
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Komplikationen |
70% terminale Niereninsuffizienz, pulmonale Läsionen (Lunge erholt sich) |
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Prognose |
5% Relapse der Fälle in der Eigenniere (bis zu 5 Jahre nach Erstdiagnose), ähnlihe Rate in Transplantationsnieren (Transplantation 9-12 Monate nach Verschwinden der Antikörper empfohlen); Cyclosporin senkt Relapse-Häufigkeit im Transplantat |
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| Differentialdiagnosen | ||
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| Therapien | ||
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Azathioprin und Mycophenolat mofetil (hemmen B-Zellen), Ciclosporin (hemmt T^^H^^-Zellen) |
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| Referenzen | ||
| Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
12.08.2004 |
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Status |
RUDIMENT |
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Freigabe |
ALL |
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Copycheck |
1 - überprüft |
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Licence |
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| Kommentare | ||