Ätiologie

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

gewebslokalisierte Immunreaktion von Typ der Arthus-Reaktion (Typ III) mit Ausbildung präzipitierender Antikörper vom Typ IgG sowie vom DTH-Typ (Typ IV) mit Ausbildung epitheloidzelliger Granulome vom Sarkoidosetyp. Es wird, analog zur Sarkoidose, eine Störung im Zusammenspiel der B- und T-Zellen vermutet.

Makroskopie

Mikroskopie

granulomatöse interstitelle Lungenentzündung mit lymphoplasmozytärem Infiltrat, Epitheloidzellen, Makrophagen, mehrkernige Riesenzellen; Verdichtung des Infiltrates zu nicht-verkäsenden epitheloidzelligen Granulomen vom Sarkoidosetyp (beginnend in der Nähe des terminalen Bronchiolus, Fortsetzung in Alveolen). Oft mit BOOP-Syndrom verbunden.
Im Spätstadium zystisch-fibrotischer Umbau des Lungenparenchyms (makroskopisch leberzirrhoseähnliche PLeurabuckelung)