Synonym

Hypersensitivitätspneumonitits

EAA

Englisch

ICD10

Definition

Sammelbegriff für Lungenerkrankungen, die mit einer interstitiellen und alveolären Hypersensitivitätsreaktion nach Inhalation verschiedener organischer Antigene einhergeht

Klassifikationen

Inzidenz

Prävalenz

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

gewebslokalisierte Immunreaktion von Typ der Arthus-Reaktion (Typ III) mit Ausbildung präzipitierender Antikörper vom Typ IgG sowie vom DTH-Typ (Typ IV) mit Ausbildung epitheloidzelliger Granulome vom Sarkoidosetyp. Es wird, analog zur Sarkoidose, eine Störung im Zusammenspiel der B- und T-Zellen vermutet.

Makroskopie

Mikroskopie

granulomatöse interstitelle Lungenentzündung mit lymphoplasmozytärem Infiltrat, Epitheloidzellen, Makrophagen, mehrkernige Riesenzellen; Verdichtung des Infiltrates zu nicht-verkäsenden epitheloidzelligen Granulomen vom Sarkoidosetyp (beginnend in der Nähe des terminalen Bronchiolus, Fortsetzung in Alveolen). Oft mit BOOP-Syndrom verbunden.
Im Spätstadium zystisch-fibrotischer Umbau des Lungenparenchyms (makroskopisch leberzirrhoseähnliche PLeurabuckelung)

Kriterien

EAA gesichert, wenn folgende 6 Kriterien erfüllt sind:

• Antigenexposition
• Expositions- und/oder zeitabhängige Symptome
• spez. IgG-Antikörper gg. alveolitisauslösende Antigene im Serum
• Sklerophonie
• radiologische Zeichen der EAA im Röntgenbild / HR-CT
• erniedrigte pO2-Wert in Ruhe und/oder Belastung bzw. eingeschränkte Diffusionskapazität

• Lymphozytose in der BAL
• mit EAA vereinbarer histopathologischer Befund
• positiver Karenztest
• positive Expositions- oder Provokationstestung

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

ev. feuchte RG über den Unterlappen

Bildgebung

Röntgen-Thorax:

• im akuten und subakuten Stadium unauffällig oder fleckige Infiltrate
• im chronischen Stadium retikulonoduläre Infiltrate

Blut

Leukozytose, BSG-Erhöhung, NAchweis präzipitierender Antikörper vom Typ IgG gegen verdächtiges Antigen auch 5-10 Jahre nach Allergenkarenz möglich (auch bei 40% der gesunden Taubenzüchter)

Weitere Diagnostik

Lungenfunktion:
restriktive Lungenventilationsstöung mit Verminderung der Vitalkapazität, Totalkapazität, Complianc und Diffusionskapazität, (Belastungs-) Hypoxämie

Bronchoalveoläre Lavage (BAL):

• akuter Schub: massenhaft neurtrophile Granulozyten
• chronisches Stadium: > 50% aller Zellen CD8-Lymphozyten
• CD4/CD8-Quotient < 1,0

Inhalative Provokationsteste:
i.d.R. nicht erforderlich, gefährliche Reaktion

Lungenbiopsie:
meist entbehrlich

Nachsorge

Meldepflicht

BK 4201 (exogen-allergische Alveolitis)
BK 1315 (Isozyanat-Alveolitis)

Pränataldiagnostik

akute Form

akuter Krankheitsbeginn 3-6-8 Stunden nach Antigenexposition, Abklingen nach 24 Stunden (bei Fehlen einer weiteren Antigenexposition)

Husten, Dyspnoe, Fieber, Schüttelfrost

chronische Form

schleichender Beginn, über Wochen bis Monate anhaltende Dyspnoe mit trockenem, wenig produktivem Husten, oft subfebrile Temperaturen, ev. Zyanose

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Lungenfibrose, Cor pulmonale

Prognose

• akutes Stadium: günstig
• chronisches Stadium: abhängig von Lungenfibrose

Prophylaxe

Expositionskarenz und -prophylaxe

akut

Glukokortikoide 0,5 - 1 mg/kg/d für 2-6 Wochen, dann ausschleichen (nach anderen Quellen: 10-20 mg/d), bei Therapieresistenz ggf. Azathioprin

Lehrbuch

Herold 2002, S. 323-325

Jung 2002, S. 46-47

Riede 2004

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

12.03.2005

Reviewer

Linker

Status

RUDIMENT

Licence

Lizenz für freie Inhalte