1.

Bis zum 5. Lebensjahr einsetzende massive Lymphoproliferation mit Lymphadenopathie, Hepatomegalie, in 1/3 der Fälle isolierte Splenomegalie

2.

Autoimmunphänomene mit Zytopenien, Malignome

3.

keine B-Symptomatik

4.

Lymphopenie oder Lymphozytose mit Exzess an CD4/CD8 doppelt negativen T-Zellen

5.

Eosinophilie, IgG, IgA und IgE erhöht, IgM variabel, Vitamin B12 erhöht