Ätiologie

• ALPS Typ Ia: Mutationen im Gen für CD95 (APO-1/Fas)-Rezeptor (APT1)
• ALPS Typ Ib (bisher 1 Patient): Mutation im Gen für Fas-Liganden (FasL/CD95L/TNFSF6)
• ALPS Typ II (bisher 2 Familien): Caspase-10
• ALPS Typ III: heterogene Ursachen

Risikofaktoren

Vererbung

OMIM

<ul> <li>Typ Ia: 601859</li> <li>Typ II: 603909</li> </ul>

Chromosom

• Typ Ia: 10q24.1
• Typ II: 2q33-q34

Pathogenese

Mutationen im Fas-Fas Ligand pathway der Apoptose führen zu verlängerter Lymphozytenüberlebenszeit

Makroskopie

Mikroskopie