Pathogenese |
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- B-Zellen differenzieren sich in Plasmazellen, welche IgA1 und IgA2 produzieren; diese haben die Aufgabe, den respiratorischen, gastrointestinalen und andere sekretorische Bereiche zu schützen.
- IgA findet man in zwei bestimmten Formen: im Serum und in Körpersekreten.
- Störung der B-Zell Differenzierung resultiert in der Produktion von Plasmazellen, die in einem unreifen Zustand verharren (diese Zells expremieren Oberflächen-IgM, -IgD, und -IgA) -> diese Plasmazllen können kein
IgA1 and/or IgA2 seziernieren-> Serum- und/oder sekretorischer IgA-Mangel.
- In ungefähr 90% der Fälle findet man eine Abwesenheit von Serum- und sekretorischem IgA bei normalen Mengen der sekretorischen Komponente und normaler T-Zell-Funktion.
- Selektiver IgA Mangel kann isoliert oder assoziiert mit andern Mangelsyndromen gefunden werden.
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Isolated IgA deficiency
- IgA Deficiency + IgG subclass deficiency (IgG2, IgG3)
- IgA Deficiency + T-cell deficiency
- Die Variablität der klinischen Manifestation (von asymtomatischen Verläufen bis hin zu schweren systemischen Infektionen) spiegelt sich in der Variabilität der Ausdehnung des IgA-Mangels und assoziierter Störungen wider. Die klinischen Symptome sind meist umso schwerer, wen zusätzlich zum IgA Mangel andere Mangelsyndrome aossoziiert wird.
- Die Autoimmune Reaktion ist wahrscheinlich durch eine Überstimuation des lymphatischen Gewebes bedingt, die durch Antigene hervorgerufen wird, welche normalerweise von IgA abgefangen worden wären.
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