 |
 |
 |
|
 |
|
 |
 |
 |
 |
 |
Dermatologie > Genodermatosen > Erkrankungen des Bindegewebes
Elastosis perforans serpiginosa
|
| |||||||||||
|
| Dermatologie > Genodermatosen > Erkrankungen des Bindegewebes |
|||||||||||
|
Elastosis perforans serpiginosa
|
||||||||||||
|
| Einleitung | ||
Synonym |
Elastoma intrapapillare perforans verruciforme (Mieschner) |
|
 |
||
|
Elastoma keratosis follicularis serpiginosa (Lutz) |
||
|
||
Englisch |
perforating elastoma |
|
|
||
ICD10 |
L87.2 |
|
|
||
Definition |
Dermatose, bei der elastische Fasern aus dem Korium transepidermal eliminiert werden |
|
|
||
Klassifikationen |
|
|
|
||
| ||
| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
|
|
|
||
Prävalenz |
sehr selten |
|
|
||
Alter |
|
|
|
||
Häufigkeitsgipfel |
Jugend, sehr selten nach dem 40. Lebensjahr |
|
|
||
Geschlecht |
fast ausschließlich M |
|
|
||
Ethnologie |
|
|
|
||
| ||
| Pathologie | ||
Ätiologie |
bei ca. 50% der Patienten sind genetische Erkrankungen des Bindegewebes bekannt (Pseudoxanthoma elasticum, Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan-Syndrom, Osteogenesis imperfecta, Akrogerie); auch medikamentös induzierbar (D-Penicillamin bei Morbus Wilson) |
|
|
||
Risikofaktoren |
|
|
|
||
Vererbung |
|
|
|
||
OMIM |
||
|
||
Pathogenese |
|
|
|
||
Makroskopie |
|
|
|
||
Mikroskopie |
transdermale Extrusion von elastischem Material, oft para- oder transfollikulär; reaktive Akanthose und Hyperkeratose |
|
|
||
| ||
| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
|
|
|
||
Diagnostik |
Klinik, Histologie |
|
|
||
Körperliche Untersuchung |
|
|
|
||
Bildgebung |
|
|
|
||
Blut |
|
|
|
||
Weitere Diagnostik |
|
|
|
||
Nachsorge |
|
|
|
||
Meldepflicht |
|
|
|
||
Pränataldiagnostik |
|
|
|
||
| ||
| Symptome und Befunde | ||
Haut |
kleine, keratotische bis verruköse Papeln (2 - 5 mm) mit zentraler Delle in linearer, kreisförmiger oder bogiger (serpiginöser) Anordnung; häufig Schulter-Hals-Region; Tendenz zur peripheren Progession und zentraler Abheilung |
|
|
||
| ||
| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
|
|
|
||
Verlauf |
chronisch, manchmal atrophische Abheilung; oft auch Keloidbildung |
|
|
||
Komplikationen |
|
|
|
||
Prognose |
|
|
|
||
Prophylaxe |
|
|
|
||
| ||
| Differentialdiagnosen | ||
1. | ||
|
||
2. | ||
|
||
3. |
perforierendes Granuloma anulare |
|
|
||
4. |
perforierende Kollagenose |
|
|
||
| ||
| Therapien | ||
|
Kürettage in Lokalanästhesie, Flüssigstickstoff, intraläsionale Glukokortikoide, okklusive Verbände |
||
|
||
| ||
| Referenzen | ||
Lehrbuch |
Sterry 2000, S. 365-366 |
|
|
||
|
Braun-Falco 1991, S. 550 |
||
|
||
Reviews |
||
|
||
Studien |
||
|
||
Links |
||
|
||
Adressen |
||
| ||
| Editorial | ||
Autor |
||
|
||
Erstellt |
30.09.2003 |
|
|
||
Reviewer |
||
|
||
Linker |
||
|
||
Status |
PRELIMINARY |
|
|
||
Licence |
||
| ||
| Kommentare | ||
| ||
| |||||||||||||
