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Dyskeratosis follicularis
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Dyskeratosis follicularis
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| Einleitung | ||
Synonym |
Morbus Darier |
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Dyskeratosis follicularis vegetans |
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Englisch |
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ICD10 |
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Definition |
erbliche Verhornungsstörung mit follikulären hellbraunen Keratosen in typischer Lokalisation |
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Klassifikationen |
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| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
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Prävalenz |
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Alter |
Manifestationsalter: meist Pubertät (12 - 18 Jahre) |
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Häufigkeitsgipfel |
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Geschlecht |
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Ethnologie |
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| Pathologie | ||
Ätiologie |
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Risikofaktoren |
Trigger: Hitze, Schwitzen |
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Vererbung |
autosomal-dominant, oft Neumutationen |
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OMIM |
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Pathogenese |
Verhornungsstörung: vorzeitige Verhornung einzelner Epidermiszellen (Dyskeratose); gleichzeitige Lösung der Keratinozyten voneinander (Akantholyse) |
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Makroskopie |
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Mikroskopie |
follikuläre und nicht-follikuläre Herde mit Hyperkeratose, Dyskeratose (Einzelverhornung) und Akantholyse (Lösung der Interzellularverbindungen) |
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Geschichte |
Ferdinand J. Darier, Dermatologie, Paris, 1856-1938 |
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| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
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Diagnostik |
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Körperliche Untersuchung |
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Bildgebung |
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Blut |
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Weitere Diagnostik |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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| Symptome und Befunde | ||
Haut |
1. |
1-2 mmgroße, keratotische, rauhe, bräunlich-rote Papeln, Konfluenz, typisches Verteilungsmuster: seborrhoische Hautregionen (Gesicht, Kapillitium, retroaurikulär, Brust, Rücken); Veränderungen sind durch Licht provozierbar |
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2. |
Assoziierte Haut- / Schleimhautsymptome: |
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3. |
Acrokeratosis verruciformis Hopf: |
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Nägel |
streifenförmige Nageldystrophie (Longitudinalstreifen) |
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Schleimhäute |
weißliche Papeln oder leukoplakieartige Herde der hautnahen Schleimhäute (u.a. Mundhöhle, Genital- / Rektumschleimhaut) |
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Assoziationen |
1. |
Neigung zu viralen (HSV) und bakteriellen Hautinfektionen. |
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2. |
fakultativ: geistige Retardierung |
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3. |
Hypogonadismus, Knochenzysten |
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| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
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Verlauf |
hochchronischer bis lebenslanger Verlauf |
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Komplikationen |
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Prognose |
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Prophylaxe |
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| Differentialdiagnosen | ||
1. | ||
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2. |
Läsionen mit Dyskeratose und suprabasaler Akantholyse: Morbus Darier, M. Hailey-Hailey, Morbus Grover |
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3. | ||
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| Therapien | ||
lokal-symptomatisch |
1. |
Keratolyse |
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2. |
Lokalretinoide (z.B. Adapalen) (laut Prof. Hartschuh, Heidelberg, eher unwirksam) |
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3. |
lokale Antisepsis, desinfizierende Balneoherapie |
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systemisch |
1. |
gut wirksam: Retinoide oral (Acitretin 25-50 mg/d p.o.); laut Prof. Hartschuh, Heidelberg, eher Therapieabbruch durch Patienten als bei Retinoid-Therapie der Ichthyosis |
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2. |
Versuch der Dermabrasion oder CO^^2^^-Laser (Konzept: neugebildete Epidermiszellen tragen den Defekt nicht) |
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3. |
Infektionsbehandlung (Antibiose, Aciclovir) |
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| Referenzen | ||
Lehrbuch |
Rassner 2003, S. 49 |
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Sterry 2000, S. 351-352 |
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Reviews |
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Studien |
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Links |
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Adressen |
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| Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
29.08.2003 |
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Reviewer |
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Linker |
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Status |
TRACK3 |
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Licence |
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| Kommentare | ||
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