Synonym

chronische hepatische Porphyrie

PCT

ICD10

E80.1

Definition

Porphyrie aufgrund eines Uroporphyrinogen III-Decarboxylasedefektes

Klassifikationen

siehe Ätiologie: vererbte und erworbene Formen (letztere werden auch als Pseudoporphyria cutanea tarda bezeichnet); bei vererbten Formen wird ein Anlageträger (nur Gendefekt) von einer latenten (nur Porphyrinurie) und manifesten PCT (symptomatisch) abgegrenzt