Definition

CAVE: neue Definiton, siehe Diagnose

Sonstiges

mit ca. 80% häufigste IIP

Kriterien

A. Vorliegen eines UIP-Musters ("usual interstitial pneumonia") in der offenen Lungenbiopsie

B. falls dies nicht möglich:

• Major-Kriterien (4 von 4 müssen erfüllt sein)
  • Ausschluß anderer interstitieller Lungenerkrankungen
  • eingeschränkte Lungenfunktion
  • bibasiliäre retikuläre Auffälligkeiten im HRCT (UIP-Muster)
  • weder zytologisch noch histologische Hinweise auf eine anderweitige interstitielle Lungenerkrankung in der transbronchialen Biopsie und BAL
• Minor-Kriterien (3 von 4 müssen erfüllt sein)
  • Alter > 50 Jahre
  • Dauer der Erkrankung > 3 Monate
  • schleichender Beginn einer Belastungsdyspnoe, die anderweitig nicht erklärbar ist
  • bibasiliäres Knisterrasseln

Verlauf

sehr variabel: von rasch progredient innerhalb Monaten bis hin zu jahrelangem, oft schubförmigen Verlauf

Prognose

infaust, mediane Überlebenszeit 3 Jahre

siehe COP

frühzeitige Anbindung der Patienten an Lungentransplantationszentrum; Transplantation stellt aktuell einzige Therapie mit Verbesserung der Lebenserwartung dar

bei monomorbiden Patienten 3-6 monatiger Therapieversuch mit Triple-Therapie aus Prednisolon, Azathioprin und N-Acetylcystein (antifibrotische Wirkung) gerechtfertigt (Ifigenia-Studie)

evtl. rekombinantes Interferon-γ (nur in Studien)

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

28.03.2007

Status

RUDIMENT

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ALL

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