supportiv

1.2

Lactose- und Galactosefreie-Diät:

• Cave: Fertigsoßen, Drageeüberzug bei Medikamenten, Bindemittel usw. enthalten Galaktose
• Milch auf Sojabasis
• Hydrolysierte Nahrung: Affare, Pregistimil, Nutramigen
• Galaktosemenge pro Tag in mg: Säuglinge 50-200, Kleinkinder 150 -200, Schulkinder 200-300, Jugendliche 250-400, Erwachsene 300-500
• Ziel: Gal-1-Phosphat in Erythrozyten 2-4 mg/dl (in Kindheit wg. endogener Gal-Produktion schwer zu erreichen)

2.

bei jungen Frauen ab dem 12 Lebensjahr, wenn basale Gonadotropinwerte erhöht und Östradiolwerte erniedrigt sind: Östradiol substituieren, evtl. auch Progesteron

3.

Kontrolle der Epilepsie

4.

Mütter mit erkranktem Kind sind heterozygot und haben eine um 50% reduzierte Enzymaktivität. Während der nächsten Schwangerschaft Milchzucker vermeiden