Synonym

Glykogenose Typ I

Definition

Glykogenspeicherekrankheit, charakterisiert durch Akkumulation von Glykogen in der Leber => Hepatomegalie, Hypoglykämie

Klassifikationen

• Ia Fehlen der Glukose-6-phosphatase
• Ib Fehlen des Transportsystems für Glucose-6-phosphat