Ätiologie

1. hereditäre Formen:
   • I: α-Ketoglutaratglyoxylat-Carboxylase-Defekt
     Katalyse der Synthese von α-Hydroxy-β-Ketoadipinsäure (Leber, Milz, Niere); Anhäufung von Glyoxylat => Oxidation zu Oxalsäure oder Reduktion zu Glykolsäure
   • II: D-Glyzeratdehydrogenase
     Anstau von β-Hydroxypyruvat => Reduktion zum L-Glycerat (Urin)
2. erworbene Formen:
   • alimentärer Oxalsäureüberschuß
   • exzessive Vitamin-D-Zufuhr
   • schwerer Vitamin B1- oder B6-Mangel
   • Diethylenglykolintoxikation (Weinpanscher)
   • endzündliche Darmerkrankungen (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa)
   • Kurzdarmsyndrom nach Darmresektion

Risikofaktoren

Vererbung

AR

Pathogenese

hohe Oxalatkonzentrationen führen zu einer Ablagerung von Calciumoxalatkristallen in Niere, Skelettsystem, Knochenmark, Myokard (geringe Löslichkeit des Calciumoxalats bei neutralen bis schwach alkalischem pH)

Makroskopie

Mikroskopie

Fremdkörpergranulome, chronische Entzündung