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Gynäkologie > Störungen der anatomischen und sexuellen Entwicklung > Genitalfehlbildungen
Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser-Syndrom
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| Gynäkologie > Störungen der anatomischen und sexuellen Entwicklung > Genitalfehlbildungen |
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Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser-Syndrom
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| Einleitung | ||
Synonym |
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Englisch |
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ICD10 |
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Definition |
kombinierte Aplasie von Uterus und Vagina |
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Klassifikationen |
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| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
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Prävalenz |
1:5.000 neugeborene Mädchen |
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Alter |
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Häufigkeitsgipfel |
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Geschlecht |
F |
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Ethnologie |
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| Pathologie | ||
Ätiologie |
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Risikofaktoren |
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Vererbung |
autosomal |
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Chromosom |
46, XX |
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Pathogenese |
Ausbleiben der Lumenbildung bei Verschmelzung der beiden Müller-Gänge im 2. SSM |
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Makroskopie |
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Mikroskopie |
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| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
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Diagnostik |
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Körperliche Untersuchung |
ev. rudimentäre Vagina sichtbar, ev. strangförmiger rudimentärer Uterus ohne Lumen (zweigeteilt, Uterus bicornis rudimentarius solidus) |
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Bildgebung |
Sonographie: fehlender Uterus bei normalen Ovarien |
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Blut |
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Weitere Diagnostik |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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| Symptome und Befunde | ||
1. |
normal angelegte, hochstehende Ovarien mit Uterusrudiment, rudimentäre Tuben, Vaginalaplasie |
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2. |
urologische Anomalien: einseitige Nierenaplasien, Dystopien, Harnwegsanomalien |
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3. |
Fehlbildungen des Skelettsystems, Inguinalhernien |
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4. |
Pubertät: primäre Amenorrhoe, unmögliche Kohabitation |
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5. |
keine Schwangerschaft möglich |
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| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
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Verlauf |
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Komplikationen |
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Prognose |
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Prophylaxe |
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| Differentialdiagnosen | ||
1. |
isolierte Atresien von Vagina oder Uterus |
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2. |
chromosomale Anomalien |
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| Therapien | ||
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operative Anlage einer Neovagina (Kolpopoese) aus Darmschleimhaut (Ileum, Sigma, Caecum), Auskleidung mit Spalthaut oder Peitoneum; regelmäßige Dehnung (durch wiederholte Kohabitation oder Phantom) |
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Uterus nicht ersetzbar, Schwangerschaft unmöglich |
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| Referenzen | ||
Lehrbuch |
Diedrich 2000, S. 512 |
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Reviews |
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Studien |
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Links |
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Adressen |
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| Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
03.11.2002 |
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Reviewer |
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Linker |
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Status |
TRACK2 |
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Licence |
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| Kommentare | ||
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