 |
 |
 |
|
 |
|
 |
 |
 |
 |
 |
Immunologie > Autoimmunerkrankungen > Kollagenosen > Überlappungssyndrome
Sharp-Syndrom
|
| |||||||||||
|
| Immunologie > Autoimmunerkrankungen > Kollagenosen > Überlappungssyndrome |
|||||||||||
|
Sharp-Syndrom
|
||||||||||||
|
| Einleitung | ||
Synonym |
mixed connective tissue disease (MCTD) |
|
 |
||
|
gemischte Kollagenose |
||
|
||
Englisch |
|
|
|
||
ICD10 |
M35.1 |
|
|
||
Definition |
Überlappungssymptomatik aus SLE, Sklerodermie, Polymyositis, rheumatoider Arthritis |
|
|
||
Klassifikationen |
|
|
|
||
| ||
| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
|
|
|
||
Prävalenz |
|
|
|
||
Alter |
|
|
|
||
Häufigkeitsgipfel |
|
|
|
||
Geschlecht |
80% Frauen |
|
|
||
Ethnologie |
|
|
|
||
| ||
| Pathologie | ||
Ätiologie |
|
|
|
||
Risikofaktoren |
|
|
|
||
Vererbung |
|
|
|
||
Pathogenese |
|
|
|
||
Makroskopie |
|
|
|
||
Mikroskopie |
Hautbiopsien: IgG-Ablagerungen an Kernen der Keratinozyten |
|
|
||
Immunfluoreszenz |
gesprenkeltes Muster |
|
|
||
| ||
| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
|
|
|
||
Diagnostik |
|
|
|
||
Körperliche Untersuchung |
|
|
|
||
Bildgebung |
|
|
|
||
Blut |
|
|
|
||
Weitere Diagnostik |
|
|
|
||
Nachsorge |
|
|
|
||
Meldepflicht |
|
|
|
||
Pränataldiagnostik |
|
|
|
||
| ||
| Symptome und Befunde | ||
1. |
Frühsymptom: Raynaud-Symptomatik obligat |
|
|
||
2. |
oft sklerodermieartige Hautveränderungen mit intermittierender Schwellung der Hände oder Sklerodaktylie |
|
|
||
3. |
Überlappungssymptomatik aus SLE, Sklerodermie, Polymyositis, rheumatoider Arthritis |
|
|
||
4. |
oft stark ausgeprägte generalisierte Lymphadenopathie |
|
|
||
5. |
60% nicht vernarbende diffuse Alopezie mit geringer Rückbildungstendenz |
|
|
||
6. |
selten Beteiligung von Niere, Herz (Perikarditis, ZNS (Trigeminusneuralgie), Lunge (Pleuritis, Lungenfibrose) |
|
|
||
| ||
| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
|
|
|
||
Verlauf |
|
|
|
||
Komplikationen |
|
|
|
||
Prognose |
relativ gutartig, geringe Nierenbeteiligung |
|
|
||
Prophylaxe |
|
|
|
||
| ||
| Differentialdiagnosen | ||
|
|
||
|
||
| ||
| Therapien | ||
|
meist gutes Ansprechen auf Glukokortikoide in niedriger Dosierung; allerdings Rezidive nach Dosisreduktion |
||
|
||
|
ev. in Kombination mit nichtsteroidalen Antiphogistika |
||
|
||
|
moderate Aktivität: Chloroquin 4 mg/kg KG oder Hydroxychloroquin 6,5 mg/KG |
||
|
||
|
bei KI oder schlechtem Ansprechen auf Steroidmonotherapie zusätzlich Immunsuppressiva, z.B. Azathioprin (selten notwendig) |
||
|
||
| ||
| Referenzen | ||
Lehrbuch |
Herold 2003, S. 563. |
|
|
||
|
Sterry 2005, S. 262f. |
||
|
||
Reviews |
||
|
||
Studien |
||
|
||
Links |
||
|
||
Adressen |
||
| ||
| Editorial | ||
Autor |
||
|
||
Erstellt |
14.11.2002 |
|
|
||
Reviewer |
||
|
||
Linker |
||
|
||
Status |
TRACK3 |
|
|
||
Licence |
||
| ||
| Kommentare | ||
| ||
| ||||||||||||
