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Tobias Schäfer
 

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 Einleitung
 

mixed connective tissue disease (MCTD)

gemischte Kollagenose

 

M35.1

Überlappungssymptomatik aus SLE, Sklerodermie, Polymyositis, rheumatoider Arthritis

 

 

 
 Epidemiologie
 

 

 

 

 

80% Frauen

 

 

 
 Pathologie
 

 

 

 

 

 

Hautbiopsien: IgG-Ablagerungen an Kernen der Keratinozyten

gesprenkeltes Muster

 

 
 Diagnostik und Workup
 

 

 

 

 

  • hoher ANA-Titer bei fast allen Patienten, v.a. anti-U1-RNP
  • selten anti-dsDNA
  • Titerverläufe korrelieren schlecht mit Krankheitsaktivität

 

 

 

 

 

 
 Symptome und Befunde
 

1.

Frühsymptom: Raynaud-Symptomatik obligat

2.

oft sklerodermieartige Hautveränderungen mit intermittierender Schwellung der Hände oder Sklerodaktylie

3.

Überlappungssymptomatik aus SLE, Sklerodermie, Polymyositis, rheumatoider Arthritis

4.

oft stark ausgeprägte generalisierte Lymphadenopathie

5.

60% nicht vernarbende diffuse Alopezie mit geringer Rückbildungstendenz

6.

selten Beteiligung von Niere, Herz (Perikarditis, ZNS (Trigeminusneuralgie), Lunge (Pleuritis, Lungenfibrose)

 

 
 Verlauf und Prognose
 

 

 

 

relativ gutartig, geringe Nierenbeteiligung

 

 

 
 Differentialdiagnosen
 

 

 

 
 Therapien
 

meist gutes Ansprechen auf Glukokortikoide in niedriger Dosierung; allerdings Rezidive nach Dosisreduktion

ev. in Kombination mit nichtsteroidalen Antiphogistika

moderate Aktivität: Chloroquin 4 mg/kg KG oder Hydroxychloroquin 6,5 mg/KG

bei KI oder schlechtem Ansprechen auf Steroidmonotherapie zusätzlich Immunsuppressiva, z.B. Azathioprin (selten notwendig)

 

 
 Referenzen
 

Herold 2003, S. 563.

Sterry 2005, S. 262f.

 

 

 
 Editorial
 

Tobias Schäfer

14.11.2002

 

 

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