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Medicle Datenbank: Hyperlipoproteinämie Typ V (Rudiment)
 

 Einleitung
 

familiärer Defekt der Lipoproteinlipase oder Apo CII-Mangel, führt zur Chylomikronämie; laut Frederikson im Unterschied zur HLP I Anstieg von Chylomikronen UND VLDL

Abgrenzung zu HLP I umstritten

 

 
 Epidemiologie
 

 

 
 Pathologie
 

  1. Kalorieninduzierte Hypertriglyceridämie mit vermindertem Katabolismus von triacylglycerinreichen Lipoproteinen als Form von Diabetes mellitus, periphere Insulinresistenz mit gesteigerter Produktion von VLDL
  2. selten liegt heterozyg. Lipoproteinlipase-Mangel (vgl. Typ I) vor

 

 
 Diagnostik und Workup
 

VLDL und Chylomikronen erhöht, Kühlschranktest: milchig, rahmige Oberschicht, trüber Untersatz

 

 
 Symptome und Befunde
 

Fettleber, Hepatosplenomegalie

Oberbauchkoliken (auch bei Typ IV), erhöhtes Risiko für Pankreatitis

Xanthome

vermindert Glucosetoleranz, Arterioskleroserisiko unklar

 

 
 Verlauf und Prognose
 

 

 
 Differentialdiagnosen
 

 

 
 Therapien
 

 

 
 Referenzen
 

Zschocke 2004, S. 137

Herold 2005, S. 594

 
 Editorial
 

Tobias Schäfer

17.06.2006

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