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Medicle Datenbank: Familiäre Hypertriglyceridämie (Rudiment) |
Einleitung | ||
Synonym |
HLP Typ IV nach Frederickson |
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Hyperlipoproteinämie Typ IV |
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Definition |
Hypertriglyceridämie, oft im Rahmen eines metabolischen Syndroms, VLDL-Erhöhung, autosomal-dominant |
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Klassifikationen |
CAVE: Dies ist ein Artikel über die spezielle Form der familiären Hypertriglyceridämie. Allgemeines zu Hypertriglyceridämien siehe hier. |
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Epidemiologie | ||
Prävalenz |
1:300 (?) |
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Pathologie | ||
Ätiologie |
unklar, vermutlich polygen (siehe auch DD]), z.T. Mutationen im LPL-Gen |
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Vererbung |
tw. autosomal-dominant |
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Chromosom |
15q11.1-q13.1 (autosomal-dominante LPL-Form) |
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Diagnostik und Workup | ||
Blut |
VLDL erhöht; HDL vermindert, Triglyceride 200 - > 1000 mg/dl; z.T. verminderte Glukosetoleranz und periphere Insulinresistenz |
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Kühlschranktest: trüb-milchig |
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Symptome und Befunde | ||
Xanthome, Oberbauchkoliken |
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metabolisches Syndrom mit Adipositas, Hyperurikämie, Störungen der Glukosetoleranz, Hypertonie usw. |
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deutlich erhöhtes Arterioskleroserisiko |
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bei hohen Triglyceridwerten (> 1.000 mg/dl) Gefahr der akuten Pankreatitis |
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Verlauf und Prognose | ||
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Differentialdiagnosen | ||
siehe Hypertriglyceridämien |
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Therapien | ||
Diät |
fettarme Ernährung, Reduktion der rasch resorbierbaren Kohlenhydrate, Gewichtsabnahme, Sport |
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Medikamentös |
Fibrate, Nicotinsäure |
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Referenzen | ||
Lehrbuch |
Zschocke 2004, S. 137 |
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Herold 2005, S. 594 |
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Reviews |
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Studien |
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Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
17.06.2006 |
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Status |
RUDIMENT |
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Freigabe |
ALL |
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Copycheck |
1 - überprüft |
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Licence |
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Kommentare | ||