Synonym

Schuppenflechte

Definition

hochchronisch verlaufende Dermatose mit typischen Herden (Verhornungsstörung, Entzündung) bei genetischer Disposition und Modulation durch nicht-genetische Faktoren.

Klassifikationen

Neben der häufigeren (95%) Psoriasis vulgaris seltene Form:

1. lokalisierte Formen:
   • akral lokalisierte Psoriasis pustuloas palmoplantaris Typ BARBER-KÖNIGSBECK (palmoplantare Pustulose)
   • Acrodermatitis continua suppurativa HALLOPEAU
   • pustulöse Arthroosteitis (palmoplantare Pustulose und Hyperostosis sternocleidomastoideus)
2. generalisierte Formen:
   • Psoriasis pustulosa generalisata Typ VON ZUMBUSCH
   • Psoriasis pustulosa generalisata circinata
   • Impetigo herpetiformis (Schwangerschaftsform der Psoriasis pustulosa generalisata mit Parathormoninsuffizienz)
   • SAPHO-Syndrom (Synovialitis, Akne, Psoriasis pustulosa, Hyperosis, Osteitis)

Prävalenz

Psoriasis: ca. 3% der Bevölkerung; Psoriasis pustulosa: selten

Alter

1. Altergipfel: Pubertät, Adoleszenz
2. Altersgipfel bei 55.-60. Lebensjahr mit weniger ausgeprägter genetischer Komponente

Vererbung

keine monogene Vererbung, starke Assoziation mit HLA-B27

Pathogenese

siehe Psoriasis vulgaris; Pusteln entstehen durch leukozytäre Anschoppung von gekammerten Bläschen der Epidermis (spongioforme, sterile Bläschen)

Mikroskopie

siehe Psoriasis vulgaris

Diagnostik

siehe Psoriasis vulgaris

Psoriasis pustulosa palmoplantaris

1.

nicht-follikuläre Pusteln, die bis zur Hornschicht aufsteigen (Konfluenz möglich, randständige krausenartige Schuppung der geplatzten Pusteln) oder aber resorbiert werden (bräunliche Flecke)

2.

Lokalisation meist Handinnenflächen und / oder Fußsohlen, selten akral (Akropustulose), dort Vernarbung möglich. Infolge der Lokalisation erhebliche Behinderung möglich.

Akrodermatitis continua suppurativa

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Pustelbildung an Fingerspitzen, v.a. im Nagelwallbereich mit häufigem Verlust des Nagelorgans.

Psoriasis pustulosa generalisata

auf dunkelrotem Ekzem generalisierte Pustelbildung mit Fieberschüben, Störung des AZ, Kachexie, Wasser-/Elektrolytstörungen, Leukozytose

Anuläre Psoriasis pustulosa

= Erythema anulare centrifugum cum pustulatione: 5 - 30 cm große dunkelrote Erytheme mit randständigem Pustelsaum, zum Zentrum hin von feinlamellärer Schuppung abgegrenzt; oft Allgemeinsymptome und gleichzeitige Psoriasis vulgaris

Impetigo herpetiformis

Psoriasis in der Schwangerschaft, letztes Trimenon, mit Fieber, klinisch wie anuläre Psoriasis pustulosa

Sonderformen

1.

pustulöse Arthroosteitis: palmoplantare Pustulose und Hyperostosis sternocostoclavicularis

2.

Sonderform: SAPHO-Syndrom

• Synovitis
• Akne
• Psoriasis pustulosa
• Hyperostosis der Wirbelsäule sowie schmerzhafte sternoclavikulare Hyperostose
• (sterile multifokale) Osteitis

Verlauf

siehe Psoriasis vulgaris

1.

Pustulosis palmoplantaris mit chronisch-rezidivierenden, 1-4 mm großen Pusteln an Handfläche und Fußsohlen (keine HLA-Korrelation, häufig nach bakteriellen Infekten)

2.

Acrodermatitis continua HALLOPEAU: rezidivierende Pustulationen an Fingerendgliedern (keine HLA-Korrelation)

siehe auch Psoriasis vulgaris, immer am Einzelfall orientieren

Haut

1.

lokalisierte Formen: Kortikoid-Externa (Tinktur + Creme, nachts zusätzlich Okklusivverband), PUVA-Therapie

Haut

2.

generalisierte Formen: Retinoide (Etretin, auch Isotretinoin, PUVA-Therapie, Infusionen

Gelenke

lokale Psoriasistherapie der Haut bessert Gelenke fast nie, Haut- und Gelenkbefund korrelieren häufig nicht; Gelenktherapie siehe Psoriasis vulgaris

Lehrbuch

Herold 2002, S. 550

Rassner 2003, S. 43-48

Jung 2002, S. 387-394

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

23.10.2002

Überarbeitet

Tobias Schäfer, 19.01.2003

Status

TRACK3

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