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Psoriasis pustulosa
 

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Tobias Schäfer
 

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 Einleitung
 

Schuppenflechte

 

 

hochchronisch verlaufende Dermatose mit typischen Herden (Verhornungsstörung, Entzündung) bei genetischer Disposition und Modulation durch nicht-genetische Faktoren.

Neben der häufigeren (95%) Psoriasis vulgaris seltene Form:

  1. lokalisierte Formen:
    • akral lokalisierte Psoriasis pustuloas palmoplantaris Typ BARBER-KÖNIGSBECK (palmoplantare Pustulose)
    • Acrodermatitis continua suppurativa HALLOPEAU
    • pustulöse Arthroosteitis (palmoplantare Pustulose und Hyperostosis sternocleidomastoideus)
  2. generalisierte Formen:
    • Psoriasis pustulosa generalisata Typ VON ZUMBUSCH
    • Psoriasis pustulosa generalisata circinata
    • Impetigo herpetiformis (Schwangerschaftsform der Psoriasis pustulosa generalisata mit Parathormoninsuffizienz)
    • SAPHO-Syndrom (Synovialitis, Akne, Psoriasis pustulosa, Hyperosis, Osteitis)

 

 
 Epidemiologie
 

 

Psoriasis: ca. 3% der Bevölkerung; Psoriasis pustulosa: selten

1. Altergipfel: Pubertät, Adoleszenz
2. Altersgipfel bei 55.-60. Lebensjahr mit weniger ausgeprägter genetischer Komponente

 

 

 

 

 
 Pathologie
 

 

 

keine monogene Vererbung, starke Assoziation mit HLA-B27

siehe Psoriasis vulgaris; Pusteln entstehen durch leukozytäre Anschoppung von gekammerten Bläschen der Epidermis (spongioforme, sterile Bläschen)

 

siehe Psoriasis vulgaris

 

 
 Diagnostik und Workup
 

 

siehe Psoriasis vulgaris

 

 

 

 

 

 

 

 

 
 Symptome und Befunde
 

1.

nicht-follikuläre Pusteln, die bis zur Hornschicht aufsteigen (Konfluenz möglich, randständige krausenartige Schuppung der geplatzten Pusteln) oder aber resorbiert werden (bräunliche Flecke)

2.

Lokalisation meist Handinnenflächen und / oder Fußsohlen, selten akral (Akropustulose), dort Vernarbung möglich. Infolge der Lokalisation erhebliche Behinderung möglich.

Klicken Sie auf das Bild, um es zu vergrößern.

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Pustelbildung an Fingerspitzen, v.a. im Nagelwallbereich mit häufigem Verlust des Nagelorgans.

auf dunkelrotem Ekzem generalisierte Pustelbildung mit Fieberschüben, Störung des AZ, Kachexie, Wasser-/Elektrolytstörungen, Leukozytose

= Erythema anulare centrifugum cum pustulatione: 5 - 30 cm große dunkelrote Erytheme mit randständigem Pustelsaum, zum Zentrum hin von feinlamellärer Schuppung abgegrenzt; oft Allgemeinsymptome und gleichzeitige Psoriasis vulgaris

Psoriasis in der Schwangerschaft, letztes Trimenon, mit Fieber, klinisch wie anuläre Psoriasis pustulosa

1.

pustulöse Arthroosteitis: palmoplantare Pustulose und Hyperostosis sternocostoclavicularis

2.

Sonderform: SAPHO-Syndrom

  • Synovitis
  • Akne
  • Psoriasis pustulosa
  • Hyperostosis der Wirbelsäule sowie schmerzhafte sternoclavikulare Hyperostose
  • (sterile multifokale) Osteitis

 

 
 Verlauf und Prognose
 

 

siehe Psoriasis vulgaris

 

 

 

 

 
 Differentialdiagnosen
 

1.

Pustulosis palmoplantaris mit chronisch-rezidivierenden, 1-4 mm großen Pusteln an Handfläche und Fußsohlen (keine HLA-Korrelation, häufig nach bakteriellen Infekten)

2.

Acrodermatitis continua HALLOPEAU: rezidivierende Pustulationen an Fingerendgliedern (keine HLA-Korrelation)

 

 
 Therapien
 

siehe auch Psoriasis vulgaris, immer am Einzelfall orientieren

1.

lokalisierte Formen: Kortikoid-Externa (Tinktur + Creme, nachts zusätzlich Okklusivverband), PUVA-Therapie

2.

generalisierte Formen: Retinoide (Etretin, auch Isotretinoin, PUVA-Therapie, Infusionen

lokale Psoriasistherapie der Haut bessert Gelenke fast nie, Haut- und Gelenkbefund korrelieren häufig nicht; Gelenktherapie siehe Psoriasis vulgaris

 

 
 Referenzen
 

Herold 2002, S. 550

Rassner 2003, S. 43-48

Jung 2002, S. 387-394

 

 

 

 

 
 Editorial
 

Tobias Schäfer

23.10.2002

 

Tobias Schäfer, 19.01.2003

 

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 Kommentare
 
 
 

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