Ätiologie

angeborene Formen:

• subvalvuläre Form
  • infundibulär: reaktive Hypertrophie der Crista supraventricularis als Folge einer valvulärer oder supravalvulärer Pulmonalstenose
  • subinfundibulär: fibromuskuläre Verdickung oder pathologische Muskelbündel, v.a. bei Fallot-Tetralogie oder VSD
• valvuläre Form
• supravalvuläre Form: selten isoliert, meist bei VSD, Fallot oder Williams-Beuren-Syndrom

erworbene Formen:

• Einzelfälle in der Literatur, durch Tumoren (Non-Hodgkin-Lymphome, Teratome) und mechanische Einengung (nach Thoraxkompression)

Risikofaktoren

in 25-30% als begleitendes Vitium bei anderen Herzfehlern, u.a. Teilsymptom der Fallot-Tetralogie

Vererbung

Pathogenese

Stenose des rechtsventrikulären Ausflußtraktes (RVOT) => prästenostisch im rechten Ventrikel Druckanstieg mit konzentrischer Hypertrophie und Rechtsherzdekompensation im Verlauf, poststenotisch (A. pulmonalis) Druckabfall, turbulente Strömung und Dilatation

Besonderheit: Bei hochgradiger Stenose kann ein Rechts-Links-Shunt auftreten, wenn das Foramen ovale bei volumenüberlastetem rechten Vorhof gedehnt und offengehalten wird

Makroskopie

Mikroskopie

Sonstige Klassifizierung

• minimal, trivial Δp < 25 mmHg
• leichtgradig Δp 25-49 mmHg
• mittelgradig Δp 50-79 mmHg
• hochgradig Δp > 79 mmHg