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Lues connata
 

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Tobias Schäfer
 

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 Einleitung
 

 

 

 

angeborene bzw. intrauterin erworbene Form der Syphilis (Lues)

  • konnatale Frühlues (Säuglingslues)
  • konnatale Spätlues

 

 
 Epidemiologie
 

in vielen Ländern, insbesondere USA, zunehmend; in D selten

 

 

 

 

 

  • transplazentar
  • unter Geburt
  • in jedem Stadium der Gravidität; in jedem Lues-Stadium der nicht oder ungenügend behandelten Mutter
  • Übertragungsrate um so höher, je kürzer Abstand Infektion der Mutter (vor Schwangerschaft) und Konzeption ist
  • bei Infektion in der Schwangerschaft Übertragungsrate 100%

 

 
 Pathologie
 

 

Treponema pallidum

 

 

 

 

 

 

 
 Diagnostik und Workup
 

 

  • Screening: Cardiolipin-Mikroflockungstest (CMT = VDRL): 3-6 Wochen post infectionem positiv; fallender Titer bei übertragenen Antikörpern
  • TPHA-Test lebenslang positiv; bei übertragende Antikörpern Nachweis bis 1 Jahr möglich
  • FTA-ABS-IgM: Infektion des Kindes

 

Skelettröntgen:

  • 50-60% der Kinder metaphysäre Osteochondritis, diaphysäre Periostitis, seltener Osteomyelitis in Radius, Ulna, Tibia, Femur, Humerus, Fibula

siehe Diagnostik, aus Venenblut, nicht aus Nabelschnurblut

ZNS-Beteiligung:

  • Pleozytose
  • erhöhte Eriweißkonzentration
  • positiver CMT im Liquor
  • Normalbefund schließt Meningitis, nicht aber ZNS-Beteiligung aus

 

 

 

 

 

 
 Symptome und Befunde
 

30-40% der Infektionen; Todgeburt oder Tod kurz nach Geburt möglich; v.a. bei Infektionen vor dem 5. SSM

Dyspnoe, Tachypnoe, Ödeme, Hydrops, Hepatosplenomegalie, Hauteffloreszenzen, geblähtes Abdomen

1.

Fieber

2.

makulopapulöse (Syphilide) oder vesikuläre (syphilitisches Pemphigoid)Effloreszenzen, später Hautschuppungen; Fissuren (Nagelfalz), Mundwinkelrhagaden, Petechien; syphilitische Koryza

3.

Blässe (Anämie), Ikterus, Ödeme, Hepatosplenomegalie

4.

nachlassende Trinkleistung, Gedeihstörung

5.

Schleimhautulzera (Plaque muqueuses)

6.

Parrot-Pseudoparalyse (durch Osteochondritis oder Periostitis)

7.

Lymphknotenschwellungen

8.

Condylomata lata

9.

therapieresistente Durchfälle, z.T. hämorrhagisch

10.

Laryngitis mit Heiserkeit

Meninigitis

1.

Uveitis, intersititelle Keratitis (Keratitis parenchymatosa)

2.

Zahnschmelzdefekte, Tonnenzähne

3.

Schwellung der Kniegelenke, Säbelscheidentibia als Folge hypertrophischer Periostitis

4.

gummöse Ulzera am Gaumen

5.

Vorwölbung der Stirn, Sattelnase

6.

Innenohrschwerhörigkeit

7.

perianale, perinasale, periorale Rhagaden

8.

Hydrozephalus, Hirnnervenausfälle, Krampfanfälle, juvenile Tabes dorsalis und progressive Paralyse

 

 
 Verlauf und Prognose
 

 

 

 

 

 

 

 
 Differentialdiagnosen
 

1.

konnatale Röteln, konnatale Zytomegalie, Toxoplasmose, HSV

2.

Plexuslähmung bei Neugeborenen

3.

Hepatosplenomegalie anderer Genese

 

 
 Therapien
 

1.

Penicillin G

Neugeborene 100.000 - 200.000 IE/kg KG und Tag i.v. verteilt auf 2 (1. Lebenswoche) bzw. 3 Dosen (2.-4. Lebenswoche) oder einmal täglich 50.000 IE/kg KG Procain-Penicillin i.m.; jeweils 10-14 Tage

2.

CAVE: Jarisch-Herxheimer-Reaktion: Fieber, Kopfschmerzen, Myalgien 2-6 Stunden nach Therapiebeginn; häufiger bei Säuglingen / Kleinkindern als Neugeborene

 

 
 Referenzen
 

Sitzmann 2002, S. 652-653.

 

 

 

 

 
 Editorial
 

Tobias Schäfer

11.01.2003

 

 

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