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Medicle Datenbank: Dystonie (Rudiment)
 

 Pathologie
 

1. Primäre Dystonie

  • Dystonie 1 = primäre idiopathische Torsionsdystonie
  • Dystonie 2 = autosomal-rezessive primäre Torsionsdystonie
  • Dystonie 3 = X-chromosomal vererbeter Dystonie-Parkinsonismus = Lubag
  • Dystonie 4 = nicht-DYT1-primäre Torsionsdystonie
  • Dystonie 5: siehe unten
  • Dystonie 6 = primäre Torsionsdystonie des Adoleszenten, gemischter Typ
  • Dystonie 7 = fokale primäre Torsionsdystonie des Erwachsenen
  • Dystonie 8-10: siehe paroxysmale Dystonien
  • Dystonie 11: siehe unten
  • Dystonie 12
  • Dystonie 13 = fokale Dystonie mit kraniozervikalen Auffälligkeiten
  • DFN-1/MTS = Deafness-Dystonie-Syndrom 1 = Mohr-Tranebjaerg-Syndrom = XL-Dystonie
  • LHON-Dystonie = Leber'sche hereditäre Optikusneuropathie plus Dystonie

2. Sekundäre Dystonie: heredodegenerative und metabolische Erkrankungen

3. Sekundäre Dystonie: Medikamentös bedingt

  • L-Dopa
  • Dopaminagonisten
  • Antipsychotika
  • Antikonvulsiva
  • SSRI
  • Mangan
  • CO
  • Carbondisulfid

4. Sekundäre Dystonie: Erworbene strukturelle Läsionen
unter Einbeziehung von Putamen und Thalamus

  • perinatale Schäden, Kernikterus
  • Apoplex, Blutungen
  • Infektionen
  • Traumen
  • Anoxie
  • Multiple Sklerose
  • Hirntumoren

5. Dystonie-Plus-Syndrome
Unterschied zu heredodegenerativen Erkrankungen - keine bekannten neuropathologischen Befunde

  • GCH1 (früher Dystonie 5) = Dopa-abhängige Dystonie = Segawa-Syndrom = herdeditäre progresive Dystonie mit deutlicher tageszeitlicher Variation
  • Dystonie 11 = Myoklonus-Dystonie = alkoholabhängige Dystonie

6. Paroxysmale Dystonien:

  • Dystonie 8 = paroxysmale dystone Choreoathetose = paroxysmale nichtkinesogene Dyskinesie = Mount-Reback-Syndrom
  • Dystonie 9 = paroxysmale Choreoathetose mit episodischer Ataxie und Spastik
  • Dystonie 10 = paroxysmale kinesogene Choreoathetose = periodische Dystonie