Typ I

1.

Hyperviskositätssyndrom, periphere arterielle Thrombosen

2.

Raynaud-Syndrom

3.

Haut: Purpura, Nekrosen, Livideo racemosa

4.

ZNS-Symptomatik, Retinablutungen

Typ II/III

1.

Akrozyanose

2.

Livedo reticularis

3.

Kälteurtikaria

4.

Purpura mit Arthralgien (75%)

5.

Nierenbeteiligung (50%)