Synonym

Dermatofibrosis lenticularis disseminata mit Osteopoikilie

Osteopoikilose mit disseminierter Dermatofibrose

Dermatoosteopoikilose

Morbus Schreus

Morbus Curth

Englisch

ICD10

Definition

Assoziation der Osteopoikilie mit Bindegewebstumoren der Haut (juveniles Elastom, noduläre kutane Fibrome, Bindegewebsnävi

Klassifikationen

Inzidenz

Prävalenz

Alter

Manifestationsalter: 2. Lebensjahrzehnt

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

M : F = 1 : 2

Ethnologie

Sonstiges

ca. 100 familiäre (60%) und sporadische Fälle beschrieben

Ätiologie

Risikofaktoren

Vererbung

autosomal dominant oder x-chromosomal vermutet; stark variable Ausprägung

OMIM

166700

Pathogenese

allgemeiner Bindegewebsdefekt, betrifft v.a. elastische Fasern. Basisdefekt unbekannt.

Makroskopie

Mikroskopie

Mäßige Akanthose der Epidermis. Im Bereich des mittleren und unteren Koriums deutliche Verdickung der kollagenen Fasern. Diskrete Vermehrung fibrohistiozytärer Zellelemente und Ablagerung von Alzian-blau-positivem Material. Verdickte elastische Fasern finden sich nur im Stratum reticulare und bilden hier ein anastomosierendes Netzwerk aus.

Geschichte

• Abraham Buschke, Dermatologe, Berlin, geboren am 27.09.1868 in Nakel (Posen), ermordert 1943 im Konzentrationslager Theresienstadt; Abitur am Königlichen Gymnasium in Nakel 1886, Studium in Breslau, Berlin, Greifswald; Promotion 1891 in Berlin; chrirugischer Assistent unter Heinrich Helferich in Greifswald und in der Dermatologie unter Albert Neisser (Breslau) und Edmud Lesser (Berlin). Dermatologischer Chefarzt am Berliner Urban-Krankenhaus, 1900 Habilitation, 1906 Chefarzt Rudolf-Virchow-Krankenhaus (400 dermatologische Betten)
• Helene Ollendorff Curth, geboren am 28.02.1899 in Breslau; studierte in Freiburg, München und Breslauf; Approbation 1923, Mitarbeiterin Buschke an der Rudolf-Virchow-Klinik in Berlin. Heirat von Wilhelm Curth, eines weiteren Assistenten von Buschke. Emmigration in die USA 1931, dort Eröfnnung einer Privatpraxis in New York und Arbeit an der Columbia University. Wichtigste Arbeiten über die Acanthosis nigricans.
• Hans Theodor Schreus, deutscher Radiologie, geboren am 10.09.1892 in Hückeswagen (Regierungsbezirk Düsseldorf), gestorben 1970. Studium der Medizin in Heidelberg, Bonn, Kiel, München, Halle, Promotion in Bonn 1919. Assistent in der Frauenklinik in München unter Albert Siegmund Gustav Döderlein, in der Bonner Dermatologie unter Erich Hoffmann (1919-1925) und Düsseldorfer Dermatologie unter E. Stern (1925-1929). 1926 außerorderntlicher Professor in Düsseldorf, 1945 akademischer Direktor

Kriterien

Diagnostik

Histologie, Radiologie der langen Röhrenknochen

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Blut

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Skelett

1.

radiologischer Nachweis fleckförmiger Aufhellungen der Meta- und Epiphysen langer Röhrenknöchen (meist symptomlos)

2.

Makrozephalus, Hypertelorismus, Gaumenspalte, tw. Gelenkbeschwerden

Gehör

tw. mit Schwerhörigkeit

Haut

1.

ca. 5 mm große derbe, gruppierte, gelbliche Knoten (oder flache Papeln?) mit asymmetrischer Verteilung

2.

Dermatofibrosis lenticularis: ev. gruppiert, gelblich

3.

Bindegewebsnävus

4.

Palmoplantare Hyperkeratose

Stoffwechsel

Insulinpflichtiger Diabetes mellitus

Stadien

Verlauf

Die Entstehung dieser Knochenveränderungen dauert mehrere Jahre, wobei es nach der Pubertät meist zu einem Wachstumsstillstand kommt.

Komplikationen

Prognose

eher günstig

Prophylaxe

Pseudoxanthoma elasticum (DD über Osteopoikilose)

familiäres kutanes Kollagenom

keine Therapie bekannt, ev. symptomatische Behandlung der Hauterscheinungen

Lehrbuch

Sterry 2000, S. 416

Witkowski 2003, S. 208

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

24.12.2004

Reviewer

Tobias Schäfer (Editor)

Myrielle Hitz, 24.01.2005

Linker

Status

PRELIMINARY

Licence

Lizenz für freie Inhalte

Review abgeschlossen

Guter Artikel, Gruß, Myrielle