Gastroenterologie  >  Leber  >  Funktionelle Störungen  >  Stoffwechselstörungen

 
Medicle Datenbank: Hämochromatose
 

 Therapien
 

Aderlässe, eisenarme Diät (keine Gefahr der Anämie, Sinken des Serumferritins und parallel dazu der Transferrinsättigung)

Indikation der Aderlässe (eng. phelbotomy) bei Symptomen und Serumferritin > 1000 ng/ml aufgrund der Leberfibrosegefahr; initial 1-2 Bluteinheiten mit 200-250 mg Eisen wöchentlich bis zu einem Serumferritin < 50 ng/ml und einer Transferrinsättigung < 30% entfernen (Dauer 2-3 Jahre); lebenslange Erhaltungstherapie mit einer Transferrinsättigung < 50 % und Serumferrtin < 100 ng/ml. Bei vorhandener Zirrhose, Hypogonadismus, destruierender Arthritis oder insulinpflichtiger Diabetes kann der Aderlass die Progression verlangsamen, jedoch kein Vermindern der Symptome bewirken.

schlechtes Ansprechen auf Aderlässe: rascher Abfall der Transferrinsättigung bei persitierendem hohen Ferritin; Gefahr der Anämie