| ||||||||||||
Gastroenterologie > Leber > Funktionelle Störungen > Stoffwechselstörungen |
||||||||||||
Hämochromatose
|
||||||||||||
Therapien | ||
Typ I-III |
Aderlässe, eisenarme Diät (keine Gefahr der Anämie, Sinken des Serumferritins und parallel dazu der Transferrinsättigung) |
|
Indikation der Aderlässe (eng. phelbotomy) bei Symptomen und Serumferritin > 1000 ng/ml aufgrund der Leberfibrosegefahr; initial 1-2 Bluteinheiten mit 200-250 mg Eisen wöchentlich bis zu einem Serumferritin < 50 ng/ml und einer Transferrinsättigung < 30% entfernen (Dauer 2-3 Jahre); lebenslange Erhaltungstherapie mit einer Transferrinsättigung < 50 % und Serumferrtin < 100 ng/ml. Bei vorhandener Zirrhose, Hypogonadismus, destruierender Arthritis oder insulinpflichtiger Diabetes kann der Aderlass die Progression verlangsamen, jedoch kein Vermindern der Symptome bewirken. |
||
Typ IV |
schlechtes Ansprechen auf Aderlässe: rascher Abfall der Transferrinsättigung bei persitierendem hohen Ferritin; Gefahr der Anämie |
|
|
| |||||||||||||
|